简历
  中国协和医科大学医学博士,主任医师,中国医学科学院,国家心血管病中心 阜外医院功能检测中心主任、52病区副主任。北京协和医学院硕士研究生导师。  中华医学会心电生理和起搏分会第五届青年委员。中国国际医疗健康促进会全国远程心电学组主任委员,中国民族医药学会心血管组常委,北京医学会医疗事故鉴定委员会委员,九三学社北京市委科技委员会委员。  从事临床心律失常电.....点击查看更多>>
百问百答

什么是ARVC?

答者:贾玉和 

    71.什么是ARVC?

    

      ARVC/D(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy)是致心律失常性右室心肌病的英文词头缩写。1977年由Fontaine首次描述其病理改变。它是一种由于编码心肌细胞两端致密斑蛋白的基因变异引发的心肌病。是一种遗传性疾病。该病的关键致病环节发生在细胞连接处的桥粒处。桥粒是由两侧细胞依托各自致密斑结构相互紧密连接而成的一个结构。心肌细胞就是由于桥粒结构才相互紧密连接在一起的。一旦编码致密斑蛋白的基因发生变异,就会导致细胞间的连接松弛或断裂,这样脂肪细胞或纤维细胞就会填充其间,病变随即开始。病变最先、最主要从右室游离壁心肌开始,这部分心肌逐渐被脂肪细胞和/或纤维细胞替代,形成右室扩张,并引起严重、反复的恶性室性心律失常及猝死。其病变是进行性、进展性。尽管病变起初主要波及右室流入道的游离壁区域,部分可波及右室流出道和右室心尖部。但随着病程的延长,76%的ARVC最终可波及左心室后下间隔侧,引起双室病变。

    

    

    

    A:ARVC患者右心室心尖部心肌细胞缺失,被脂

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