您的位置:365医学网 >> 学术文章 >> 正文

致心律失常右室心肌病诊断与治疗进展
作者:许静[1] 
单位:天津市胸科医院[1]  
文章号:W115094  
2016/9/18 14:38:44    
文字大小:

    致心律失常右室心肌病是一种遗传性心肌病,发病率1/2000-5000,是以右心室结构及功能  异常合并右室室性心律失常为特征的心肌病,可导致心源性猝死。由于病人发病年龄较轻且呈隐蔽性,一些病人常以突发室速甚至猝死为首发症状。死亡率根据不同的发病阶段平均每年为0.8%-3.6%。

    致心律失常右室心肌病是一种遗传性心肌病,发病率1/2000-5000,是以右心室结构及功能  异常合并右室室性心律失常为特征的心肌病,可导致心源性猝死。由于病人发病年龄较轻且呈隐蔽性,一些病人常以突发室速甚至猝死为首发症状。死亡率根据不同的发病阶段平均每年为0.8%-3.6%。365医学网 转载请注明
一、ARVC诊断:365医学网 转载请注明
    2010年国际工作组就ARVC的诊断发表了共识,在1994年共识基础上基于心电图、心律失常、形态学、组织病理学及临床遗传学等方面制定了ARVC新的诊断标准。与旧标准相比,新标准量化了右室的诊断参数,主要标准共包括五个方面365医学网 转载请注明
    (一)、总体或局部运动异常或结构改变 :365医学网 转载请注明
    主要标准包括:365医学网 转载请注明
    1.依据二维超声心动图 365医学网 转载请注明
    可见局部的右室运动异常及活动障碍或动脉瘤同时满足以下条件的365医学网 转载请注明
    ⑴ 胸骨旁长轴:右室流出道≥32mm365医学网 转载请注明
    ⑵ 胸骨旁短轴: 右室流出道≥36mm365医学网 转载请注明
    2. MRI 365医学网 转载请注明
    局限的右室运动障碍或者右室收缩不同步,同时体表面积右室舒张末容积率≥110ml/m2(男性)或≥110ml/m2(女性) 或者右室射血分数≤40% 365医学网 转载请注明
    3.右室血管造影术 365医学网 转载请注明
    局部的右室运动异常、活动障碍或动脉瘤          365医学网 转载请注明
    (二).心室壁组织活检 365医学网 转载请注明
    主要标准: 通过形态测定分析残留肌细胞<60%,同时在1处或多处右室游离壁心肌活检标本中发现脂肪替代心肌细胞, 或者在心内膜组织活检中发现脂肪细胞替代心肌细胞. 365医学网 转载请注明
    (三).EKG改变365医学网 转载请注明
    1.复极异常:主要条件为大于14岁的患者出现右胸导联(V1~V3)T波倒置或者形态异常365医学网 转载请注明
传导阻滞QRS波时限≥120ms365医学网 转载请注明
    2.去极异常: 主要条件为在右胸导联V1~V3出现Epsilon波,QRS波群末出现低幅的棘波或震荡波365医学网 转载请注明
    (四)、心律失常365医学网 转载请注明
    主要条件为持续性或非持续性左束支传导阻滞型室性心动过速,伴电轴向上(II、III、avF QRS负向或不确定,avL正向); 次要条件为持续性或非持续性右室流出道型室性心动过速,LBBB型室性心动过速,伴电轴向下(II、III、avF QRS正向或不确定,avL负向)。Holter显示室性早搏24h大于500个365医学网 转载请注明
    (五).家族史365医学网 转载请注明
    主要条件为一级亲属中有明确诊断为ARVC/D的患者;具有ARVC/D致病基因的有意义的突变。次要条件为一级亲属中有可疑ARVC/D患者,而就诊患者符合目前诊断标准,可疑ARVD/C引起的早年猝死家族史(<35岁) 365医学网 转载请注明
    ARVD/C诊断标准:365医学网 转载请注明
    具备2项主要条件,或1项主要条件加2项次要条件,或4项次要条件。365医学网 转载请注明
二、ARVC/D治疗:365医学网 转载请注明
    1、运动限制:目前认为桥粒斑珠蛋白缺乏的病人耐力训练可加速右室扩大、功能降低及心室异位,增加的心室负荷可导致 ARVC/D表现型的恶化。所以一旦确诊ARVC/D应严格限制参加体育运动,尤其是竞技性体育活动 ,对于外显阴性的ARVC/D家庭成员或是健康携带,也应考虑限制参加竞技运动。365医学网 转载请注明
    2、药物治疗:目前认为胺碘酮单独或与β阻滞剂联合应用是最有效的预防症状性室性心律失常的药物,且有相对低的促心律失常风险。针对心衰的药物治疗同其他原因的心力衰竭。365医学网 转载请注明
    3、射频导管消融:射频导管消融是目前发展最快的快速心律失常介入治疗方法,近年小规模的临床观察显示,ARVC/D室速多次消融的远期成功率可达50-70%,结合ICD治疗可明显降低室性心律失常的发生率。但由于心肌病变不断进展且室性心律失常复杂多变,ARVC/D的室性心律失常消融远期成功率尚不尽满意。365医学网 转载请注明
    4、ICD预防猝死:猝死幸存者、持续室速、严重右或/和左心功能不全者为ICD治疗Ⅰ类适应症。而不明原因晕厥、非持续性室速、中度心衰者为Ⅱa 适应症。

转载请注明:内容转载自365医学网 
http://www.365nao.com
作者简介
许静
单位:天津市胸科医院
简介:许静,主任医师,硕士研究生导师,冠脉及心律失常基地培训导师。现任天津市胸科医院心内科副主任、心律失常
进入作者主页
该作者其他相关文章
免责条款隐私保护版权声明365医学网招聘RSS订阅投稿校园招聘
客服中心 4000680365 service@365yixue.com  编辑部 010-51955890 editor@365yixue.com
心血管网 版权所有© 365heart All Rights Reserved. 京ICP备12009013号-1 京卫网审[2013]第0056号 京公网安备110106006462号
互联网药品信息服务资格证书(京)-非经营性-2013-0035