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​​大动脉炎诊断及治疗指南
作者:学协会
单位:nodate[1]  
文章号:W116309  
2016/12/3 18:58:07    
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l 概 述   大动脉炎(Takayasu arterifis,TA)是指主动脉及其主要分 支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及 其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动 脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性 粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或 闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌 纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。

l 概 述 

  大动脉炎(Takayasu arterifis,TA)是指主动脉及其主要分 支的慢性进行性非特异性炎性疾病。病变多见于主动脉弓及 其分支,其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。主动脉的二级分支,如肺动脉、链状动脉也可受累。受累的血管可为全层动 脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润,偶见多形核中性 粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚,导致管腔狭窄或 闭塞,少数患者因炎症破坏动脉壁中层,弹力纤维及平滑肌 纤维坏死,而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性,30岁以前发病约占90%。40岁以 后较少发病,国外资料患病率2.6/百万人。病因迄今尚不明 确,叮能与感染引起的免疫损伤等因素有关。

2 临床表现 

  2.1全身症状 在局部症状或体征出现前,少数患者可有全身不适、易疲 劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体质鼍下降、肌痛、关节炎和 结节红斑等症状,可急性发作,也可隐匿起病。当局部症状或 体征出现后,全身症状叮逐渐减轻或消失,部分患者则无上 述症状。

  2.2局部症状与体征 按受累血管不同,出现相应器官缺血的症状与体征,如头 痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳,肱动 脉或股动脉搏动减弱或消失,颈部、锁骨上下区、卜腹部、肾 区出现血管杂音,两卜肢收缩压差>10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。 

  2.3临床分型 根据病变部位可分为4种类型:头臂动脉型(主动脉弓综 合征),胸一腹主动脉型,广泛犁和肺动脉型。 

  2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征):颈动脉和椎动脉狭窄 和闭塞,可引起脑部不同程度的缺血,出现头昏、眩晕、头痛, 记忆力减退,单侧或双侧视物有黑点,视力减退,视野缩小甚 至失明.咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。少数患者凶局部缺血产生 鼻中隔穿孔,上腭及耳廓溃疡,牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血 严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。卜肢缺血可 出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木,甚至肌肉萎缩。 颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。约半数 患者于颈部或锁骨E部可听到Ⅱ级以上收缩期血管杂音,少 数伴有震颤,但杂音响度与狭窄程度之间并非完伞成比例, 轻度狭窄或完全闭塞的动脉,杂音不明显。血流经过扩大弯曲的侧支循环时,可以产生连续性血管杂音。

  2.3.2胸一腹主动脉型:由于缺血,下肢出现无力、酸痛、皮肤 发凉和间歇性跛行等症状,特别是髂动脉受累时症状最明显。肾动脉受累出现高血压,可有头痛、头晕、心悸。高血压为本 型的一项重要临床表现,尤以舒张压升高明显,主要是肾动脉 狭窄引起的肾血管性高血压;此外胸降卡动脉严重狭窄,使心 排出血液大部分流向上肢,可引起上肢血压升高;主动脉瓣关 闭不全导致收缩期高血压等。 部分患者胸骨旁或背部脊柱两侧町闻及收缩期瓶管杂 音,其杂音部位有助于判定主动脉狭窄的部位及范围。如胸主 动脉严重狭窄,于胸壁可见浅表动脉搏动,血压卜肢高于下 肢。大约80%患者于上腹部可闻及Ⅱ级以上高调收缩期血管 杂音,在主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。 

  2.3.3广泛型:具有上述2种类型的特征,属多发性病变,多 数患者病情较重。 

  2.3.4肺动脉型:本病合并肺动脉受累并不少见,约占50%, 一卜述3种类型均町合并肺动脉受累,单纯肺动脉受累者罕见。 肺动脉高压大多为一种晚期并发症,约占1/4,多为轻度或中 度,重度则少见。临床上出现心悸、气短,重者心功能衰竭,肺 动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第2心音亢进。

2.4实验窒检查 无特异性实验室指标。

  2.4.1红细胞沉降率(ESR):是反映本病疾病活动的一项重 要指标。疾病活动时ESR可增快,病情稳定后ESR恢复正常。

  2.4.2 C反应蛋白:其临床意义与ESR相同,为本病疾病活 动的指标之一。 

  2.4.3抗结核菌素试验:如发现活动性结核灶应抗结核治疗。 对结核菌素强阳性反应的患者,在经过仔细检查后,仍不能除 外结核感染者,可试验性抗结核治疗。 

  2.4.4其他:少数患者在疾病活动期白细胞增高或血小板增高,也为炎症活动的一种反应。可出现慢性轻度贫血,高免疫 球蛋白血症比较少见。

2.5影像学检查 

  2.5.1 彩色多普勒超声检查:可探查主动脉及其主要分支狭 窄或闭塞(颈动脉、锁骨下动脉、肾动脉等),但对其远端分支 探查较斟难。

  2.5.2造影检查:①血管造影:可直接显示受累血管管腔变 化、管径大小、管壁是否光滑、受累血管的范围和长度,但不 能观察血管壁厚度的改变。②数字减影血管造影(DSA):是一 种数字佟1像处理系统,为一项较好的筛选方法,本法优点为操作较简便.反差分辨率高,对低反差区域病变也町显示。对头 颅部动脉、颈动脉、胸腹主动脉、肾动脉、四肢动脉、肺动脉及 心腔等均nr进行此项检查。缺点是对脏器内小动脉,如肾内 小动脉分支显示不清。③cT和磁共振成像(MRI):增强CT可 显爪部分受累血管的病变,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,MRI还能显示出受累血管壁的水肿情况, 有助下判断疾病是台活动。 

3 诊断要点 

  3.1临床诊断:40岁以下女性,具有下列表现1项以上者,应 怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状,表现为动脉搏 动减弱或消失,血乐降低或测小出。②脑动脉缺血症状,表现 为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失,以及颈部血管杂音。 ③近期出现的高血压或顽同性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上: 高调血管杂音。④不明原因低热,闻及背部脊柱两侧或胸骨 旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音,脉搏有异常改变者。⑤无 脉及有眼底病变者。 

  3.2诊断标准:采用1990年美国风湿病学会的分类标准:① 发病年龄≤40岁:40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性 运动障碍:活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌 肉不适,尤以f:肢明显。③肱动脉搏动减弱:一侧或双侧肱 动脉搏动减弱。④血压差>10 mm Hg:双侧}:肢收缩压差>10 mm Hgo⑤锁骨F动脉或丰动脉杂音:一侧或双侧锁骨下动脉 或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常:主动脉一级分支或 卜下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性。 且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。 符合卜述6项中的3项者叮诊断本病。此诊断标准的敏 感性和特异性分别是90.5%和97.8%。 

  3.3鉴别诊断:大动脉炎主要与以下疾病鉴别。①先天性主 动脉缩窄:多见于男性,血管杂音位置较高,限于心前区及背 部,全身无炎症活动表现,胸主动脉造影见特定部位狭窄(婴 儿在主动脉峡部,成人位于动脉导管相接处)。②动脉粥样硬 化:常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现,血管造 影有助于答别。③肾动脉纤维肌发育不良:多见于女性,肾动 脉造影显示其远端2/3及分支狭窄,无大动脉炎的表现,病理 检查显示血管壁中层发育小良。④血栓闭塞性脉管炎 (Buerger病):好发于有吸烟史的年轻男性,为周同慢性血管 闭塞性炎症。主要累及四肢中小动脉和静脉,下肢较常见。表 现为肢体缺血、剧痛、问歇性跛行,足背动脉搏动减弱或消 失。游走性浅表静脉炎,重症可有肢端溃疡或坏死等,与大动 脉炎鉴别一般并不斟难。⑤白塞病:町出现主动脉瓣及其他 人血管的病变,但白塞病常有口腔溃疡、外阴溃疡、葡萄膜 炎、结节红斑等,针刺反应阳性。⑥结节性多动脉炎:丰要累 及内脏中小动脉,与大动脉炎表现不I司。 

4 治疗方案及原则 

  本病约20%为自限性,在发现时疾病已稳定,对这类患 者如无并发症可随访观察。对发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染Iq素存在。应有效地控制感染,对防止病情的发 展可能有一定意义。高度怀疑有结核菌感染者,应同时抗结核 治疗。常用的药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。

  4.1 糖皮质激素:激素对本病活动仍是主要的治疗药物,及时用药可有效改善症状,缓解病情。一般几服泼尼松每日 1 mg/l【g,维持34周后逐渐减量,每10~15 d减总量的5%~ 10%,通常以ESR和c反应蛋白下降趋于正常为减量的指 标,剂量减至每日5-10 mg时。应长期维持一段时间。活动性 重症者叮试用大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗。但要注意激素 引起的库欣综合征、感染、高血压、糖尿病、精神症状和胃肠道 出血等不良反应,长期使用要防治骨质疏松。

  4.2免疫抑制剂:免疫抑制剂联合糖皮质激素能增强疗效。 常用的免疫抑制剂为环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。环磷 酰胺町每I:I口服2m班g或冲击治疗,每34周0.5~1.0咖12, 病情稳定后逐渐减量。甲氨蝶呤每周5,25 mg静脉注射、肌 肉注射或【J服。硫唑嘌呤每日几服2 mrgkg。有报道环孢素Ai 霉酚酸酯、来氟米特等有效。在免疫抑制剂使用中应注意查 血、尿常规和肝功能、肾功能,以监测不良反应的发生。 

  4.3生物制剂:近年来有报道使用抗肿瘤坏死因子(TNr)拮抗剂可使大动脉炎患者症状改善、炎症指标好转,但缺乏大样 本的临床验证资料。r11NF—d单克隆抗体及TNF受体一抗体融 合蛋白均可试用,具体用法参见药物说明括。

  4.4扩血管、抗凝,改善血循环:使用扩血管、抗凝药物治疗, 能部分改善因血管狭窄较明显所致的一些临床症状,如地巴 20 mg,每日3次;阿司匹林75~100 mg,每日1次;双嘧达 莫(潘生丁)50 mg,每日3次等。对高血压患者应积极控制血压。

  4.5经皮腔内血管成形术:血管成形术为大动脉炎的治疗开 辟了一条新的途径,目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、 锁骨下动脉狭窄等,获得较好的疗效。

  4.6外科手术治疗:手术目的主要是解决肾血管性高血压及 脑缺血。①单侧或双侧颈动脉狭窄引起的脑部严莺缺血或视 力明显障碍者,町行主动脉及颈动脉人工血管重建术、内膜血 栓摘除术或颈部交感神经切除术。②胸或腹主动脉严重狭窄 者,可行人:I:血管重建术。③单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行 肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术,患侧肾脏明显萎 缩者可行肾切除术。④颈动脉窦反射亢进引起反复晕厥发作 者,可行颈动脉体摘除术及颈动脉窦神经切除术。⑤冠状动脉 狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。 本病为慢性进行性血管病变,如病情稳定,预后好。预后 主要取决于高Jl}L压的程度及脑供血情况,早期糖皮质激素联 合免疫抑制剂积极治疗町改善预后。其并发症有脑出血、脑血 栓、心力衰竭、肾功能衰竭、心肌梗死、主动脉瓣关闭不全、失 明等。死亡原因主要为脑出血、肾功能衰竭。

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