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《2016 EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE 心房心肌病专家共识》解读
作者:朱文青[1] 
单位:复旦大学附属中山医院[1]  
文章号:W120702  
2017/6/8 17:05:48    
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  心房在心脏功能中占据重要地位,除了影响心室充盈,心房还参与心脏起搏、传导以及分泌利钠肽等重要环节。心房肌易受到很多心脏和非心脏因素影响,而且可能在一定程度上比心室肌更易受到伤害。除了三条正常的传导途径之外,心房肌容易被激动,因此心房肌细胞结构的改变可能会造成电活动的紊乱。心房肌细胞(包括心肌的和非心肌的细胞如纤维细胞、内皮细胞)能快速的对病理刺激做出反应,并且对很多遗传影响敏感。这些反应包括心房心肌细胞肥大和收缩功能障碍,心肌细胞的离子通道的变化,心房成纤维细胞增殖,以及形成血栓。

  心房在心脏功能中占据重要地位,除了影响心室充盈,心房还参与心脏起搏、传导以及分泌利钠肽等重要环节。心房肌易受到很多心脏和非心脏因素影响,而且可能在一定程度上比心室肌更易受到伤害。除了三条正常的传导途径之外,心房肌容易被激动,因此心房肌细胞结构的改变可能会造成电活动的紊乱。心房肌细胞(包括心肌的和非心肌的细胞如纤维细胞、内皮细胞)能快速的对病理刺激做出反应,并且对很多遗传影响敏感。这些反应包括心房心肌细胞肥大和收缩功能障碍,心肌细胞的离子通道的变化,心房成纤维细胞增殖,以及形成血栓。因此,心房的病理改变对心脏的功能、心律失常的产生、卒中的发生有很大的影响。365医学网 转载请注明
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  然而目前,人们对心室心肌病的认识较为充分及重视,但对心房心肌病的认识仍严重不足,甚至存在“房性心律失常无害”和“心房功能缺失不重要”等误解。为此,欧洲心律学会(EHRA)联合美国心律学会(HRS)、亚太心律学会(APHRS)和拉丁美洲心脏起搏与电生理学会(SOLAECE)发布了《2016 EHRA/HRS/APHRS/SOLAECE 心房心肌病专家共识》(下称共识),从其定义、病理、病因、诊断和治疗等方面加以系统阐述。365医学网 转载请注明
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一、心房心肌病的定义及分类365医学网 转载请注明
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  共识中心房心肌病是指,影响心房结构、收缩或电生理特征,并导致心房重塑、传导异常等相关临床表现的一种疾病。高血压、糖尿病、高龄、心衰等均可导致或加重心房心肌病。365医学网 转载请注明
根据病理生理特点,将心房心肌病分为以下四类(EHRAS分类):(1)以心肌病变为主; (2)以纤维化病变为主;(3)同时存在心肌病变和纤维化;(4)以非胶原纤维浸润为主(伴或不伴心肌改变)。365医学网 转载请注明
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二、心房心肌病的病因及病理改变365医学网 转载请注明
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  (1)孤立性心房纤维化:多见于孤立性心房颤动,是指没有明显可解释的或潜在合并疾病的房颤。其引起血栓栓塞的风险较低, 15年累计风险大约1%-2%。但是随着年龄的增大或者合并了其他心血管疾病,心房颤动相关的并发症(包括栓塞)随之升高。孤立性心房颤动的患者临床结局不同,这与左心房大小相关。长期随访显示左心房大小正常的患者预后良好,而左心房扩大的患者容易发生不良事件如卒中、心肌梗死和心力衰竭。大部分的孤立性心房颤动患者开始为阵发性心房颤动并且转变为永久性心房颤动者较少。多有明确的遗传因素。有研究发现孤立性心房颤动患者的房间隔有慢性炎性浸润,病灶细胞坏死,灶性心肌纤维化,心肌细胞胞浆空泡状溶解。365医学网 转载请注明
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  (2)孤立性心房淀粉样变性:发生率随年龄增加,在90岁年龄段超过90%;结构性心脏病发生率也较高。365医学网 转载请注明
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  (3)遗传性肌营养不良:累及心脏,伴有脂肪或纤维替代的心肌细胞变形;累及心房可致窦房结病变和/或伴有血栓栓塞事件的房性心律失常;累及左室,导致扩张型心肌病。且各种不同遗传性肌营养不良合并不同的基因突变位点,临床上具有一定指导意义。365医学网 转载请注明
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  (4)充血性心衰、瓣膜病所致的心房心肌病:心衰及瓣膜病致心房纤维化病程较长,中早期可逆,随着心衰纠正、瓣膜修复,心房纤维化可改善。而重度心衰致心房纤维化可导致房颤,进一步加重心房纤维化,过长时间的纤维化即使心衰及瓣膜病纠正,心房纤维化也可能无法逆转。365医学网 转载请注明
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  (5)阻塞性睡眠呼吸暂停:延长心房传导时间,减慢心房传导,降低心房电图电压,增加心房电图复杂性,导致房颤。365医学网 转载请注明
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  (6)心房颤动导致心房的重构,重构又使心房颤动维持、进展和持续。快心房律会导致钙离子超负荷,离子通道的改变会导致心房颤动的持续和心房颤动的复发。钙离子异常导致心房的异位激动;心房纤维化是影响心房颤动进程的重要因素,促使心房颤动由长程变为永久性。心房颤动诱导的心房心肌的改变往往是由心房颤动的持续时间所决定的,短程的心房颤动不会导致结构上的改变,持续数周的心房颤动就会导EHRASⅠ的改变,长期持续性心房颤动会导致EHRA Ⅲ的改变。365医学网 转载请注明
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  (7)药物致心房纤维化:365医学网 转载请注明
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  (8)高血压、糖尿病:高血压已成为一个公认的加重/ 引起心房颤动的因素。影像学研究证明,高血压患者存在更多发生心房颤动的心房纤维化,因此,心房颤动消融后的单因素分析显示高血压是心房颤动消融术后复发的危险因素,但是还不清楚是否为独立的危险因素,最近的初步研究表明,积极治疗高血压改善消融后的结果。糖尿病是房颤发生和发展的独立危险因素。365医学网 转载请注明
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三. 心房心肌病临床表现365医学网 转载请注明
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  (1)心房心肌病与房颤和房性心动过速:房颤和房性心动过速可导致心房电重塑,长期的心房心动过速可导致心房纤维化,而心房结构改变又可以使房颤持续,因此,两者互为恶化因素。365医学网 转载请注明
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  (2)心房心肌病与生物标志物:研究表明心房心肌病患者髓过氧化物酶(MPO)、C 反应蛋白(CRP)、白介素 6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)等因子表达水平升高。365医学网 转载请注明
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  (3)心房心肌病与血栓形成:心房心肌病患者可出现血管壁异常(结构性心脏病)、血流异常(湍流或血流缓慢)和血液成分异常(血小板、炎症因子等),这三点构成了血栓形成三要素。365医学网 转载请注明
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四、诊断:影像学检查365医学网 转载请注明
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  共识中虽然提到C反应蛋白(CRP)和白介素-6(IL-6)等房颤相关的生物标记物,但其临床诊断的特异性不佳,对其进行管理迄今尚未实现。因此,靠活性物质诊断心房心肌病,难度很大。365医学网 转载请注明
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  (1)超声心动图:由于心房形态复杂以及心房重塑不均一,通过测定心房直径不能准确评估心房尺寸,因此推荐测量心房体积。共识明确了左心房的正常上限为34 ml/m2(男和女都适用),认为这是左心房大小正常与异常的合适的界限。目前,我国有些医院尚未应用心肌质量指数和容量指数评价心脏大小和心肌肥厚,这对我们提出了新的要求。传统二维超声心房体积测定往往小于计算机断层摄影术或心脏磁共振(CMR)所测量的大小,而三维超声的出现提高了超声心动图体积测量的准确性,且准确性与 CT 和磁共振相当,而且可以作为更好的预后预测手段。另外,肺静脉心房反流速率也可用于测量左房功能。二维斑点追踪超声,作为一项新的超声心动图技术,可在心脏发生解剖学改变之间发现心脏早期功能性重塑。365医学网 转载请注明
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  (2)心脏 CT:心脏 CT 可用于准确的评估心房体积,也可用于房颤消融前血栓的筛查。研究表明,心脏 CT 诊断心房血栓阳性预测值和阴性预测值分别为 41% 、 99%。另外,心脏 CT 还能提供有关肺静脉解剖学和变异的准确信息,便于房颤消融。365医学网 转载请注明
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  (3)心房磁共振:近些年心脏磁共振(CMR)已经成为是房室结构和功能评估的金标准。钆对比剂增强 CMR 可有效发现心房纤维化,尽管该技术仍处于相对早期阶段,尚未广泛推行,但这些能早期明确心房结构变化程度的影像学技术无疑将增加我们发现心房不同程度重塑的能力。365医学网 转载请注明
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  (4)电解剖标测成像(EAM):电解剖标测系统已成为评估心房心肌病基质浸润的标准。该系统可快速描述并三维显示心房解剖结构。电解剖成像已经用于与窦房结疾病、风湿性心脏瓣膜狭窄、房间隔缺陷、充血性心衰、阻塞性睡眠呼吸暂停和年龄等相关的心房心肌病的电解剖基质描绘。365医学网 转载请注明
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  与心脏 MR、CT 或超声心动图不同,电解剖标测成像属于侵入性成像技术,但是,EAM 具有非常好的临床操控性及成像优越性,可以清楚描述导致房颤的心房基质。365医学网 转载请注明
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五、房性心动过速消融及影响因素365医学网 转载请注明
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  (1)消融时机对结局的影响。大量单中心随机研究和大型多中心注册研究证实,在窦律维持方面,消融优于药物治疗。左房消融可改变心房大小、结构和心房机械功能,消融可能影响心房持续的病理变化和心房血栓形成。研究已证实,心肌纤维化是消融后房颤复发的最强有力的独立预测因素。曹教授指出,如果早期进行房颤消融,有可能逆转心房纤维化发展。因此,早期消融是关键。365医学网 转载请注明
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  (2)年龄对消融的影响。一项比较性研究证实,65岁以上的老年患者消融成功率降低;而另一项研究则显示,80岁以上患者的消融成功率与年轻患者队列相似。曹教授认为,高龄不是消融的禁忌。365医学网 转载请注明
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  (3)高血压对消融的影响。高血压既是房颤的危险因素,也是房颤消融后复发的危险因素。因此,积极治疗高血压可改善消融后结局。365医学网 转载请注明
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  (4)代谢综合征和肥胖对消融的影响。ARREST AF研究显示,体质指数(BMI)>27kg/m2 的患者,如果能减轻体重,则消融后房颤复发风险显著降低。365医学网 转载请注明
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  (5)糖尿病对消融的影响。几项研究证实,糖尿病患者消融后房颤复发率升高。控制糖尿病有利于改善消融结局。365医学网 转载请注明
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  (6)心肌炎对消融的影响。基线CRP水平与消融后房颤复发风险相关。365医学网 转载请注明
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  (7)房颤持续时间对消融的影响。早期消融可降低心房重构发生率,消融后复发率也较低。如果发展成为持续性房颤,则消融成功率降低,房颤复发率升高。365医学网 转载请注明
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五、共识的临床指导意义365医学网 转载请注明
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  1. 心房心肌病的因果关系:除孤立性房颤外,心房心肌病有可解释的或潜在的合并疾病。大多数无结构性心脏病的房颤患者伴有心房纤维化改变。365医学网 转载请注明
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  2. 心房心肌病的诊断;生物标记物不具有实践意义,超声和磁共振才是硬道理。365医学网 转载请注明
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  3. 心房心肌病房颤治疗:(1)病因治疗:管理好高血压、糖尿病、肥胖、瓣膜病、心衰、心肌炎、阻塞性睡眠呼吸暂停、遗传性疾病等危险因素。(2)尽早干预房颤,防止其向慢性化发展。(3)缩短房颤持续时间,防止持续时间过长导致心房重构。(4)积极抗凝治疗,降低血栓栓塞风险。365医学网 转载请注明
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  4. 消融:(1)消融维持窦律的效果优于药物。(2)房颤导致的心衰,成功消融后可提高左室射血分数。(3)消融可改变心房大小、结构和功能,降低栓塞风险。(4)消融后复发的主要原因是心肌纤维化;高血压、糖尿病、代谢综合征、肥胖等是房颤复发的危险因素;基线CRP水平与消融后房颤复发风险相关。365医学网 转载请注明

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作者简介
朱文青
单位:复旦大学附属中山医院
简介:  朱文青,现为复旦大学附属中山医院心内科主任医师,教授;博士生导师;复旦大学上海医学院诊断学系主任
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