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先天性心脏病预防管理体系的建立及介入治疗的发展
作者:于波[1] 
单位:哈尔滨医科大学附属第二医院[1]  
文章号:W124726  
2017/11/21 20:31:16    
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      先天性心脏病(简称先心病)是一种最常见的新生儿出生缺陷疾病,也是婴幼儿死亡的主要原因之一,严重影响着我国出生人口质量和生存状态[1]。先心病在我国各地区的分布有所不同,每年有15万~20万的先心病患儿出生。2012年国家卫生和计划生育委员会发布的《中国出生缺陷防止报道》指出,2000至2011年围产期先心病发生率呈上升趋势。2011年全国先心病发生率为2000年的3.56倍,其中城市为4.41倍,农村为2.97倍。

      先天性心脏病(简称先心病)是一种最常见的新生儿出生缺陷疾病,也是婴幼儿死亡的主要原因之一,严重影响着我国出生人口质量和生存状态[1]。先心病在我国各地区的分布有所不同,每年有15万~20万的先心病患儿出生。2012年国家卫生和计划生育委员会发布的《中国出生缺陷防止报道》指出,2000至2011年围产期先心病发生率呈上升趋势。2011年全国先心病发生率为2000年的3.56倍,其中城市为4.41倍,农村为2.97倍。由于一些偏远及农村地区医疗卫生条件较差,患儿的检出率及就诊率较低。据不完全统计,约有1/3的先心病患儿由于各种原因未得到及时治疗,以至造成严重的不良后果。因此,必须高度重视先心病的预防管理和开展早期及时救治工作。另外,随着二胎时代的来临,先心病的发病率可能会呈持续上升趋势,先心病的防控和诊疗会面临更严峻的挑战,将成为预防、产科、新生儿科、儿科和心血管内外科共同关注的课题。重视先心病的预防、管理以及治疗对先心病的发生及预后具有重要的意义。


1.建立有效的先心病预防和管理体系:

 

      先心病的防治体系可以分为3级,一级主要指病因预防,二级主要指产前筛查,三级主要指及时诊断并治疗。先心病的病因十分复杂,绝大多数先心病的发生为环境因素与遗传因素相互作用的结果。因此,积极进行孕前保健预防和开展产前筛查,减少或消除有害因素,是预防先心病的有效手段。

 


      近年来随着社会和经济的发展,日常生活环境中的不利因素日趋复杂[2,3,4]。为适龄妇女孕前和孕期营造良好妊娠环境有助于减少或消除有害因素,预防先心病的发生。应尽早戒掉吸烟、嗜酒和吸毒等不良嗜好;按时进行孕前体检;一些内分泌病、血液病和结缔组织病患者应在医生指导下决定怀孕时机;预防流感病毒、风疹病毒、腮腺炎病毒和柯萨奇病毒等感染,尤其在怀孕前3个月;避免服用致畸药物,避免接触重金属、有机溶剂和放射线等;注意膳食营养平衡,合理补充铁、叶酸及维生素等;高龄和高危孕妇应接受更为严格的孕期检查和孕期管理。

 


      借助互联网平台,预防保健、产科、儿科以及心脏内外科和影像学科等可以多学科协作,开放信息数据,建立共享登记管理平台,通过政府职能部门的统一协调,建立和推广有效的规范化产前先心病筛查以及产后一站式医疗救助体系。现阶段医疗资源分布尚不均衡,治疗复杂先心病的医院主要集中在大城市。目前,一些大型医疗单位已经肩负起对基层医院相关科室进行统一和标准化超声心动图技术诊断与介入治疗培训工作,基层医院与培训医院之间的"转诊绿色通道"也逐步开通。已经有一些地区陆续建立了先心病的预防和管理体系,且初具成效,先心病的检出率和救治率有所提高,病死率和并发症有所降低。根据国务院扶贫办、国家发改委和人力资源社会保障部等15个部门联合印发的《关于实施健康扶贫工程的指导意见》的要求,我国很多省份陆续开展了对贫困家庭儿童先心病的免费救治活动,使许多贫困患儿得到了及时的救治。

 


2.我国先心病介入治疗的发展历史及现状:

 

      先心病的介入治疗在冠心病、心律失常和心脏瓣膜病介入治疗之后逐渐发展起来。20世纪60年代,Watson和Rashkind[5]的球囊房间隔造口术和Porstmann等[6]的动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)介入治疗的成功完成,开创了先心病介入治疗的先河。King等[7]于1976年研制出双面伞装置,并将经导管房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)关闭术应用于成人,随后Rashkind和Cuaso[8]及Sideris等[9]对其进行了研制及改进。1982年,Kan等[10]首先应用经皮肺动脉瓣球囊成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV)治疗单纯肺动脉瓣狭窄5例。同年,Singer等[11]成功进行了1例7周婴儿主动脉缩窄手术后再狭窄的球囊扩张术。1983年,Lababidi[12]成功应用经皮主动脉瓣球囊成形术治疗主动脉瓣狭窄。1992年,Cambier等[13]首先报道应用弹簧栓子封堵PDA。20世纪90年代,Amplatzer陆续开发了PDA、ASD和室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)封堵器,使介入器材和技术日趋完善,先心病介入治疗的种类和数量迅速增加,先心病的介入治疗进入了一个新纪元。目前,先心病介入治疗技术可分为两大类:(1)扩张术类,包括球囊房间隔造口术、球囊瓣膜成形术及血管成形术等;(2)封堵术类,包括PDA封堵术、ASD封堵术、VSD封堵术、冠状动脉瘘封堵术、VSD和ASD手术后残余漏、换瓣术后瓣周漏、复杂发绀型先心病侧支循环封堵术等。

 


      20世纪80年代初,我国引进心血管病介入治疗技术,随着术者经验的积累、介入技术的提高和介入器械的不断改进,尤其是国产封堵器应用于临床以后,我国先心病介入治疗在短短的几十年间得到了迅速发展,治疗疾病的种类越来越多,接受治疗患者的年龄越来越小,治疗的效果也越来越好,有些工作甚至领先于国际水平。周爱卿和刘薇廷[14]于1981年在国内首先报道了应用BAS治疗8日龄完全性大动脉转位患儿1例。1986年陈传荣等[15]报道应用PBPV治疗肺动脉狭窄的初步结果,至今PBPV已成为肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。之后,经皮球囊主动脉瓣成形术和主动脉缩窄经皮球囊血管成形术也相继在我国临床开展[16,17]。1983年钱晋卿等[18]对Porstmann方法[6]加以改进,在国内开展了PDA的介入治疗并获得成功。1998年Amplatzer封堵器引入我国,并获得广泛开展。2001年之前,先心病介入治疗器材依赖于国外进口,其价格高昂,使很多患者望而却步。封堵器械的国产化极大地推动了我国先心病介入治疗的蓬勃发展。目前,绝大多数PDA可以通过介入治疗得到治愈。PDA介入治疗一般采用蘑菇伞状封堵器,且大部分医院应用国产器材,总成功率达98%以上,少有并发症发生。直径<2 mm的PDA可采用Cook公司弹簧栓子。于波[19]报道的采用明胶海绵封堵细小PDA,具有方便经济的特点。美国AGA公司生产的Ⅱ代PDA封堵器可用于各种类型直径≤4 mm的PDA封堵术,其输送鞘管为4~5 F,对血管损伤轻,可以通过动脉侧输送和释放,适用于较小的患儿。ASD的介入治疗适用于继发孔型ASD,只要边缘条件好且直径≤36 mm,其介入治疗的成功率可达97%以上。VSD尤其是膜周部缺损由于毗邻重要的解剖结构,早期因封堵材料缺陷,在介入治疗中及封堵器放置后可出现严重的并发症,因而限制了其发展。2001年,国产镍钛合金对称双盘状VSD封堵器研制成功并应用于临床,改良了进口封堵器偏心型且易发生房室传导阻滞的不足,VSD的介入治疗在国内迅速开展起来。其他先心病如冠状动脉瘘、主动脉窦瘤破裂、主动脉缩窄、卵圆孔未闭和肺动静脉瘘也可以采用介入治疗,目前存在的问题是缺少介入治疗这些疾病的专用封堵器或封堵器械有待进一步改进,以及适应证的选择和远期疗效的观察。此外,血管内支架置入术、内外科镶嵌治疗和胎儿先心病的介入治疗也开始在临床开展。

 


       为指导我国先心病介入治疗工作的规范开展,《先心病经导管介入治疗指南》在2004年制订和发表,之后对其进行了修改与完善,并于2015年发表了《儿童常见先心病介入治疗专家共识》[20]。为加强心血管疾病介入诊疗技术管理,规范心血管疾病介入诊疗行为,保证医疗质量和医疗安全,有效整合各种医疗资源,《心血管疾病介入诊疗技术管理规范》于2007年颁布实施,并于2011年进行修订。2008年认证和公布了首批卫生部心血管介入诊疗培训基地。先心病介入治疗专科医师培训制度及医院和专科医师准入制度的逐步完善,使我国先心病的介入治疗逐渐走向规范之路。在2017年第20届全国介入心脏病学论坛(CCIF)上,蒋世良报道,2009至2016年我国大陆地方医院(不包括西藏自治区)先心病介入治疗例数共计181 926例,其中手术量前3位病种分别为ASD(43%)、PDA(25%)和VSD(17%);2016年先心病介入治疗成功率为98.30%,总并发症为0.52%,严重并发症为0.09%,病死率为0.01%。同时,朱鲜阳报道,2016年中国大陆部队医院完成先心病介入治疗3 011例,手术成功率为98.9%。

 


3.先心病介入治疗的未来发展:

 

      目前,我国先心病介入治疗的发展进入相对稳定状态。据国家卫生和计划生育委员会先心病介入治疗网络直报系统显示,2009至2014年先心病介入数量呈上升趋势,2015至2016年增加的趋势有所减缓。介入治疗逐渐成为ASD、VSD、PDA和肺动脉瓣狭窄等简单先心病的首选治疗方法。而对于一些复杂性先心病如法洛四联症和左心发育不良综合征等,则更适合镶嵌治疗[21,22]。镶嵌治疗取介入治疗之长而补外科手术之短,缩短或避免了外科的体外循环时间,弥补了单纯外科手术风险较大和病死率较高的缺陷,扩大了手术适应证范围,减少了手术创伤和并发症[23,24]。镶嵌治疗是复杂先心病的有效治疗方案,也是未来心脏外科的发展趋势[25,26]。由于一些严重心血管畸形患儿在出生前心脏就已发生不可逆性改变,所以理想的治疗方法是在胎儿期就给予干预[27,28]。医学影像和介入技术的迅猛发展无疑为先心病胎儿期介入治疗奠定了一定的基础,然而目前先心病胎儿期介入治疗尚无指南,且操作技术难度较大,存在较大风险,易危及胎儿生命,需要多学科协助治疗,医疗器械方面也需要更新,在我国仍处于试验起步阶段。先心病胎儿期介入治疗或能成为未来先心病治疗的前沿医学[29,30]。开展新技术和研发新器械仍然是未来先心病介入治疗的努力方向。

 


      3D打印技术即快速成型技术,在结构性心脏病尤其是复杂性先心病的诊断和治疗方面前景无限,国内外已陆续有3D打印技术应用于先心病诊疗的报道[28,31]。3D打印技术通过对CT、磁共振和超声心动图等图像资料进行重建处理,构造出心脏三维模型,能够切换不同的视角,从而直观地展现出畸形解剖部位及心脏空间结构,有助于术前诊断、手术评估及手术方案制定。医生通过研究患者的心脏模型,分析患者的病情,评估手术风险,制定可靠的手术方案,选择合适的封堵器材,甚至对复杂手术进行体外模拟,从而提高手术的成功率[32,33,34]。过去人们只能通过尸体解剖来源的人类心脏进行学习,这远远不能满足广大医疗工作者的需求,3D技术打印心脏模型将成为新的学习工具[35]。但是,3D打印技术材料昂贵,且构建过程繁琐,目前尚未普及[36]。

 


      国产封堵器效果不错且价格低廉,已在临床上得到广泛推广。传统封堵器不可降解,会永久存留在人体内造成血栓、镍过敏和房室传导阻滞等远期并发症[37,38]。可吸收封堵器的研制开发是未来先心病器械革新的努力方向,以生物可吸收材料为骨架的全生物降解封堵器是研究的热点[39]。生物降解材料完全取代封堵器的金属成分是未来的趋势。

 


      总之,早发现是先心病早诊断和早治疗的前提,建立有效的先心病预防和管理体系有极其重要的意义。同时,随着先心病介入治疗手段和手术器械的发展,先心病的预后将大大改善。重视专业基地建设,不断加强专业人才的培养,规范和推广专业技术,是先心病介入治疗持续发展的保障。

 

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作者简介
于波
单位:哈尔滨医科大学附属第二医院
简介:  二级教授、主任医师、博士生导师,美国心脏病学院院士(FACC)。现任哈医大二院心血管病医院院长兼
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