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布加综合征的病因初探
作者:张小明[1] 李艳奎[2] 
单位:北京大学人民医院[1] 天津医科大学第二医院[2]  
文章号:W124940  
2017/11/28 18:28:15    
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  自从汪忠镐教授首先在国内开创布加综合症的系统治疗以来,布加综合症已被广泛认识,从手术和介入治疗方面国内均有多人报道大宗病例的治疗经验(1~4),但关于本病的病因却一直存在较多争议。 临床资料 关于病因的争议:   首先布加综合症发病存在明显的地区差异这一原因尚未得到任何解释。

  自从汪忠镐教授首先在国内开创布加综合症的系统治疗以来,布加综合症已被广泛认识,从手术和介入治疗方面国内均有多人报道大宗病例的治疗经验(1~4),但关于本病的病因却一直存在较多争议。


临床资料


关于病因的争议:


  首先布加综合症发病存在明显的地区差异这一原因尚未得到任何解释。从国际范围看,该病多见于中国,印度,尼泊尔,南非等相对贫穷国家,而在国内则多见于黄河流域的中下游和淮河流域如山东,河南,安徽北部,河北及江苏徐州附近(徐州与山东,河南及安徽紧邻),而其余省份只有少量散发病例报道。西方国家尽管也有少量发病,但多与西方人种相对东方人种具有更明显的血液高凝和与口服避孕药物导致的血液高凝有关,因而西方国家的患者多为急性下腔静脉或肝静脉血栓形成。在国内报道的类型则以下腔静脉和肝静脉隔膜型占绝对多数,至今以来,多数学者仍然认为隔膜型布加综合症为先天性原因所致,尽管已有学者曾行流行病调查(5),但至今仍不知隔膜如何形成。笔者总结近年来所施治的60例布加综合症根治病例发现隔膜型病例达42例(70%)(包括下腔静脉隔膜,下腔静脉隔膜合并血栓及肝静脉隔膜病例),只有1例11岁的少年患者,其余41例发病年龄均在20岁以上,平均年龄为33岁,这似乎与各种先天性疾病从小发病的规律不符,迄今为止也很少有儿童发病病例的大量报道。按常理推测如果下腔静脉主干或肝静脉主干先天性闭塞绝无可能成长发育过程一直无明显症状体征,而直至成年以后才发病。笔者在近年已经发现2例原来为下腔静脉血栓导致的布加综合症病例,第一次手术清除下腔静脉血栓完全治愈,但一年后患者复发,再次行根治术时发现下腔静脉新生隔膜,这一事实说明下腔静脉隔膜完全可以在一年内新生,并非先天所致。李晓强(6)报道在行11例布加综合症复发病例再手术时也发现1例下腔静脉隔膜切除后再次隔膜新生,其余学者无此类报道主要在于国内仅少数几个医师能行布加根治术,绝大多数病例是通过介入治疗或各种人工血管转流术治疗,而病变的真正类型只有在直视手术时才能分辨(如短段闭塞实际上多数仍为隔膜,隔膜上段下腔静脉常常并非闭塞,只是隔膜和心房间的下腔静脉管壁负压后粘连),因而有的新生隔膜病例并未发现。通过根治手术切除的下腔静脉或肝静脉隔膜的病理检查仅能提供该隔膜结果主要为纤维组织,有时可以有玻璃样变性。如单纯从普通病理检查来看我们认为与陈旧的机化血栓无法分辨。笔者通过60例布加综合症直视下的根治手术发现了似乎下腔静脉血栓机化正向下腔静脉隔膜演变的过程(图1),也发现了似乎下腔静脉管壁的附壁血栓要向肝静脉隔膜演变的过程(图2)。因而笔者大胆推测布加综合症隔膜型病例(包括下腔静脉或肝静脉隔膜)并非先天性疾病,而是后天所致,笔者正在做进一步的研究证实。另外感染是否与本病有关也值得探讨,首先该病多见于贫穷地区农民,而城市居民极少发病,印度学者甚至在病变部位发现虫卵也支持这一怀疑(7)。


治疗现状


  布加氏综合症的传统治疗方法主要依靠手术。手术方法可分为4类:1)间接的减压手术:包括腹膜腔颈静脉腹水转流术、胸导管颈静脉吻合术、断流术和一些增加侧支循环的手术如脾肺固定术等;2)直接的减压手术:主要包括各种分流手术如腔房、肠房、肠颈和脾房(脾静脉右心房)人工血管转流术,肠腔(肠系膜上静脉下腔静脉)、脾肾(脾静脉左肾静脉)和门腔(门静脉下腔静脉)分流术等;3)病变的直接切除术又称为根治术;4)肝移植。


  对于第一类间接减压手术中的胸导管颈静脉吻合术和一些增加侧支循环的手术如脾肺固定术等因其疗效差已基本被放弃,而腹膜腔颈静脉腹水转流术对布加综合症疾病本身的治疗无效,只偶尔用于全身状况差,无法耐受较大手术时,将其作为一种过渡手术,待全身情况改善时还必须采用其它治疗方法。


  第二类直接的减压手术一直是除介入之外最常采用的传统手术,主要因其技术较为简单,易于推广。肠腔和门腔分流术因其较高的肝昏迷发生率,也已较少采用。现在临床上最为常用的术式是腔房、肠房、肠颈和脾房人工血管转流术,该类手术近期疗效尚可,但远期因人工血管血栓形成,复发率和二次手术率较高,人工血管5年通畅率仅为50%~70%,更远期的疗效更差。


  第三类病变的直接切除术即根治术的最大优点是直接恢复了下腔静脉原来的解剖结构,符合生理,不易出现肝昏迷等严重并发症,笔者今年治疗1例肝静脉闭塞患者术前腹水量极大,并发巨大脐疝及子宫脱出,术中我们放腹水近3万毫升,且患者因消耗已呈“蜘蛛人”状,但我们手术成功后,患者迅速恢复,未发生任何并发症,这完全与该根治术符合生理有关。过去已有多个学者报道多种根治术,取得了比各种转流术更好的近远期疗效。笔者已采用自己发明的肝段下腔静脉全程显露的新根治术治疗60例布加综合症,除1例死亡和1例因未行下腔静脉补片导致再狭窄外,其余病例均获得良好的近远期疗效。过去根治术未能得到广泛推广,主要是多数学者认为该手术操作复杂,其实尽管第二肝门区域解剖复杂,过去常将此区域比喻为手术禁区,其实不然。我们自创的新根治术虽然较过去的根治术显露的下腔静脉段更长,但能更清楚显露病变,能更好的控制病变近远侧的下腔静脉,而且实际上只要操作仔细显露此段下腔静脉并不十分困难。我们体会可以先打开心包显露出心包段下腔静脉,然后切开隔肌裸区顺下腔静脉走行向下游离,到肝静脉段时先暂停游离,再打开远侧隔肌游离出右肾上方的下腔静脉段,最后从上下两端向中间游离与肝脏粘连最紧密的肝段下腔静脉,此时因已能清楚地分辨出此段下腔静脉的走行方向,因而此时再游离肝段下腔静脉更为简单。尤其自从我们采用右房插管输血法后,已经无需游离肝静脉,使手术时间大大缩短,而且不必担心出血问题,使手术信心更大,手术更从容,近来病例我们的总手术时间常常可以在2~3小时内结束,比各种转流术手术时间更少。近2年我们已经完全放弃了各种转流手术,全部改用根治术。


  肝移植适合于各种肝功能衰竭终末期患者或肝内小静脉广泛闭塞患者,但其缺点是手术及术后治疗费用昂贵,肝移植的远期疗效还需更进一步随访。


  除以上传统手术治疗方法外,随着血管腔内治疗技术的出现,一些微创的治疗方法已不断涌现。Eguchi和Yamada分别于1974年和1983年分别首先应用经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术治疗下腔静脉膜性阻塞和节段性阻塞,这是布加氏综合征最早的介入治疗。介入治疗因其微创,对于隔膜型患者已列为首选治疗方法。目前用于布加氏综合征治疗的主要介入治疗手段包括:1)经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术;2)经股静脉下腔静脉破膜和球囊扩张术后下腔静脉支架置入术;3)顺行经皮经肝静脉再通术;4)顺行经皮经肝静脉再通术后肝静脉支架置入术;5)经皮经颈静脉肝静脉再通术;6)经皮经颈静脉肝静脉再通术后肝静脉支架置入术;7)经股静脉下腔静脉置管溶栓术;8)经股静脉下腔静脉逆行肝静脉再通术等。同样副肝静脉的介入治疗也属以上范畴。在以上介入治疗方法的基础上又发展出介入联合手术的方法或单纯介入治疗后不能完全解除病变而需行附加手术的方法,此类方法我们将之称为半介入治疗法()。尽管半介入治疗法创伤较单纯介入治疗大,但又较一些传统手术治疗方法的创伤小,因而在部分介入治疗失败后或介入治疗困难者可作为首选。此类方法主要包括:1)经右心房及股静脉行下腔静脉联合破膜、扩张术。2)经右心房和股静脉行下腔静脉联合破膜、扩张术后加下腔静脉支架置放术。3)下腔静脉病变根治性切除术加支架置放术。4)下腔静脉单纯介入治疗后附加其它手术如腹膜腔颈静脉腹水转流术、肠腔分流术、肠房或肠颈人工血管转流术等。


  笔者认为对于下腔静脉或肝静脉隔膜型病例和下腔静脉短段闭塞者可以首选介入治疗,而对于介入治疗失败者可以改行联合破膜术,对于合并下腔静脉血栓者或有能力行根治术者最好能行根治术,各种转流术或分流术因其远期疗效差应予以摒弃。如肝功能衰竭已为晚期者或肝内小静脉广泛闭塞者,肝移植是唯一途径。


有关布加综合症分型的争议:


  为指导临床治疗,不同学者对布加综合症进行了各种分型,国内最早汪忠镐教授将布加综合症分为8型,分别是I型为下腔静脉膜性阻塞,但隔膜带有小孔,也称为膜性狭窄,II型为下腔静脉膜性完全阻塞,III型为下腔静脉短段狭窄,IV型为下腔静脉短段闭塞,V型为下腔静脉长段狭窄,VI型为下腔静脉长段闭塞,VII型为肝静脉开口部闭塞,VIII型为肝静脉广泛闭塞。随后许培钦分为4型6个亚型:Ia为下腔静脉膜性阻塞(MOVC),膜下无血栓,主肝静脉(MHVs)通畅或部分通畅,Ib为 MOVC,隔膜下有血栓,主肝静脉(MHVs)通畅或部分通畅,II为下腔静脉节段性狭窄,MHVs节段性闭塞,IIIa下腔静脉节段性闭塞(<2cm),MHVs闭塞,肝右后下静脉代偿性扩张,IIIb下腔静脉节段性闭塞(>2cm),MHVs闭塞,第三肝门无扩张代偿静脉,IV型为以上任意型合并上腔静脉闭塞或狭窄。介入医生从影像学角度也有不同的分型。祖茂衡从影像学将其分为4种类型8个亚型,I型为下腔静脉隔膜型,其中包括膜性完全阻塞和隔膜有孔2个亚型,II型为下腔静脉节段型,再分为下腔静脉节段性闭塞和狭窄2个亚型,III型为肝静脉型,再分为无副肝静脉和有副肝静脉2个亚型,IV型为混合型,包括肝静脉和下腔静脉阻塞无副肝静脉亚型及肝静脉和下腔静脉阻塞有副肝静脉2个亚型。我们认为无论从外科角度还是影像学角度的分型均存在缺陷。笔者通过根治手术发现真正的下腔静脉狭窄并不可能引起布加综合症,所谓狭窄实际是因为肝静脉闭塞导致肝脏肿大后压迫下腔静脉所致,笔者从1992年起已经接触布加综合症数百例,从未见过下腔静脉长段狭窄病例,也未见过下腔静脉长段狭窄的病例报道,即使有也是因为下腔静脉附壁血栓,其真正的病变还是因为附壁血栓堵塞肝静脉出口,也就是说所有的下腔静脉狭窄应从分型中去除。临床上下腔静脉全程血栓形成者并不少见。另外肝静脉和下腔静脉同时闭塞者并不少见。许培钦分型中的第4型即合并上腔静脉闭塞型临床上罕见,而且上腔静脉发病机理与布加综合症完全没有关联,也不应该包括布加综合症分型之列。我们认为布加综合症无外乎下腔静脉和肝静脉病变,综合以上分型我们提出一种简单的分型。即I型为下腔静脉病变型,此型可细分为3个亚型即Ia隔膜型,Ib短段闭塞型(闭塞段小于5cm),Ic长段闭塞型(闭塞段大于5cm);II型为肝静脉型,也可分为IIa隔膜型,IIb肝静脉广泛闭塞型。III型为混合型即同时存在下腔静脉和肝静脉病变者。


图1 示似乎下腔静脉血栓机化正向下腔静脉隔膜演变的过程

图2 示似乎下腔静脉管壁的附壁血栓要向肝静脉隔膜演变的过程

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作者简介
张小明
单位:北京大学人民医院
简介: 张小明,主任医师,教授,北京大学人民医院血管外科主任,博士生导师,北京大学心血管系副主任,中
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