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关注、关爱动静脉畸形患儿
作者:丁语[1] 
单位:河南省郑州市儿童医院[1]  
文章号:W127947  
2018/5/9 18:40:26    
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  亲亲动静脉畸形宝贝   分布在不同部位的动静脉畸形: 什么是动静脉畸形?   动静脉畸形(AVM)为高流量的先天性血管畸形(CVMs),是临床上最严重和难治的脉管畸形。可发生于身体任何部位,因动脉、静脉发育缺陷所致,造成不同大小血管之间的直接交通,或者发育不良的小血管形成原始血管网,不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团(nidus)。其特征是通过不同的瘘,血液经动脉结构直接流入静脉系统,流速快,阻力低。

  亲亲动静脉畸形宝贝


  分布在不同部位的动静脉畸形:



什么是动静脉畸形?


  动静脉畸形(AVM)为高流量的先天性血管畸形(CVMs),是临床上最严重和难治的脉管畸形。可发生于身体任何部位,因动脉、静脉发育缺陷所致,造成不同大小血管之间的直接交通,或者发育不良的小血管形成原始血管网,不能成熟发育为毛细血管而称为异常血管团(nidus)。其特征是通过不同的瘘,血液经动脉结构直接流入静脉系统,流速快,阻力低。


临床表现:


  病灶最初表现为皮肤红斑、皮温高、可触及搏动或振颤。局部可出现疼痛、溃疡或反复出血,严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。


临床分型:


  不同专家组制订的系统分类(Hamburg分类,ISSVA分类,Schobinger分类和血管造影分类)使我们对AVM的生物学特性和自然病程有了更多了解,治疗效果显著提高。不论哪种类型,动静脉分流最终会导致严重解剖、病理生理和血流动力学改变。


  AVM可分为动静脉瘘(AVF,Ⅰ型)、异常血管团型(nidus,Ⅱ型)、静脉动脉瘤样扩张型(静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉,单条回流静脉增粗,Ⅲa型;静脉动脉瘤样扩张伴多条供血动脉,多条回流静脉增粗,Ⅲb型)和浸润型(diffuse infiltration,Ⅳ型)4种类型,尽管临床少见(占CVM的10%~20%),AVM仍然是最具挑战性、危及生命或致残的血管畸形。


临床分期:



怎样检查和确诊?


  初步诊断和评估可依据无创或微创检查如双功能超声、MRI、MRA、CT和CTA。动脉造影是AVM诊断的金标准,也是制订后续治疗所必需的。




  颈部动静脉畸形CTA


  颌面部动静脉畸形DSA


在日常诊疗中,门诊患儿家长经常会遇到下面的情况:


  家长:“动静脉畸形是血管瘤吗?”


  医生:“AVM是先天性的高流量脉管畸形,并非血管瘤。”


  家长:“动静脉畸形要开刀吗?不开刀能治吗?”


  医生:“AVM根据病情分期,治疗方式包括常规介入栓塞、无水乙醇介入治疗、外科手术和联合治疗。目前尚无成熟的内科药物治疗方式。”


  家长:“孩子太小,能大点再治吗?”


  医生:“有症状的AVM,建议尽早治疗,越晚越可能出现严重的并发症。”


  家长:“动静脉畸形能治好吗?需要几次能好?”


  医生:“可以。但是AVM的治疗常需要多次治疗,常在治疗的过程中,会有分型的变化,需要根据复查情况,决定下次治疗方案。”


  AVM不会自行消退,好发于头面部,首先影响美观,其次在生长的过程中血流动力学变化明显,严重影响外观、功能,发生溃破出血时,甚至危及宝宝生命。


动静脉畸形导致的并发症或后遗症:


什么样的治疗是最适合AVM宝宝的治疗?


  多学科团队处理应联合手术和非手术干预,以获得最佳疗效。目前可用的治疗手段具有很高的并发症风险,但如评估利大于弊,应早期给予积极治疗,消灭异常血管团。经动脉弹簧圈栓塞或结扎供应动脉是错误的治疗,异常血管团仍然完整,可导致病变发展加重,而且这种处理会妨碍进一步经动脉途径进行介入治疗。


  在各种栓塞治疗中,无水乙醇栓塞可获得最佳的远期疗效,复发最少,但操作者需要经过系统培训和足够经验,以最大限度地减少并发症。对于可手术切除的病变,可采用手术治疗。术前栓塞可减少术中出血,有利于手术切除,这种联合治疗有望获得最好的治愈效果。


不当治疗的导致的遗憾:


严重病例的疗效展示:


  14岁,下唇动静脉畸形,主诉:“间断下唇大出血伴晕倒2年”。经介入栓塞治疗,术后畸形血管团消失,目前出血情况消失,局部搏动感消失。


  我科针对各型动静脉畸形方法全面:微创介入、手术及联合治疗。且针对术后组织增生或缺失造成的外观或功能损害,可给予整形修复,以助患儿得到最理想外观和功能改善。


  愿每一位妈妈都拥有健康可爱的宝宝,愿每一个动静脉畸形患儿在我们的治疗下健康自信微笑。

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作者简介
丁语
单位:河南省郑州市儿童医院
简介:  硕士学位,中国医师协会静脉倒流性疾病委员会委员,中整协血管瘤与脉管畸形整形分会委员,中华医学会血
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