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提升中国扩张型心肌病的早期诊疗能力
作者:廖玉华[1] 
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院[1]  
文章号:W128253  
2018/5/23 21:43:05    
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  扩张型心肌病(DCM)是一类异质性心肌病,是心力衰竭和猝死的常见疾病,严重危害人类健康。目前的DCM治疗局限于心力衰竭和心律失常的治疗。如何早期诊断DCM和明确病因,提高临床诊断水平?如何早期针对DCM发病机制的有效干预,提升临床治疗能力?《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》充分地引用了中国专家研究DCM的临床证据,对指导扩张型心肌病的诊断与治疗展现新的理念与方法。

  扩张型心肌病(DCM)是一类异质性心肌病,是心力衰竭和猝死的常见疾病,严重危害人类健康。目前的DCM治疗局限于心力衰竭和心律失常的治疗。如何早期诊断DCM和明确病因,提高临床诊断水平?如何早期针对DCM发病机制的有效干预,提升临床治疗能力?《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》充分地引用了中国专家研究DCM的临床证据,对指导扩张型心肌病的诊断与治疗展现新的理念与方法。

1. 明确扩张型心肌病的病因诊断和生物标记物检测

  
伴随着分子遗传学的发展,该指南将心肌病分为原发性和继发性。原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的扩张型心肌病。继发性DCM是指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅仅是系统性疾病的一部分。该指南倡导DCM病因诊断,生物标记物包括遗传标记物和免疫标记物抗心肌抗体有助于家族性DCM和免疫性DCM、围生期心肌病、特发性DCM的病因诊断,积极推荐抗心肌抗体临床检测工作的普及。病史询问有助于酒精性心肌病、围生期心肌病的临床诊断。

2. 完善扩张型心肌病早期诊断线索与筛查

  
如何提高DCM早期诊断水平,扩张型心肌病早期诊断路径具有实用性: ⑴ 出现不明原因的心脏结构和/或功能变化:具有以下之一者:① 左心室扩大但是LVEF正常:LVEDd>年龄和体表面积预测值的2倍SD+5%,② LVEF 45%~50%,③ 心电传导异常;⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异;⑶ 血清抗心肌抗体检测为阳性;⑷ 磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。2016年1月ESC将抗心肌抗体列为DCM早期筛查标记物。该指南列举国内外资料,抗心肌抗体在41%~85%特发性DCM、60%家族遗传性DCM和46-60%围生期心肌病患者检出阳性,该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者,常规检测抗心肌抗体,提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。

  特发性扩张型心肌病患者抗线粒体腺嘌呤核苷异位酶抗体是1985年德国学者Schultheiss率先发现,随后发现了不同心肌靶蛋白的自身抗体,并研究了抗体致病机制。2011年廖玉华发现DCM患者抗L型钙通道抗体(抗L-CaC抗体)可以引起室性心律失常和猝死,并阐明其作用机制。2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(𝑛 = 732)和对照组(𝑛 = 834)随访52个月,DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和猝死均显著高于对照组;2062例慢性心力衰竭(CHF)与824例对照组人群随访36个月,在CHF患者379例死亡中,猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%,DCM和ICM组抗β1AR抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国扩张型心肌病荟萃分析抗心肌抗体对于DCM早期诊断具有较高的敏感度及特异性。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。

3. 推进扩张型心肌病的早期病因治疗

  
降低DCM死亡率需要早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段,该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗,可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。

  3.1阻止抗体致病作用的治疗:指南推荐了针对不同抗体阳性患者早期应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外完成多中心随机临床试验(MDC、DiDi、ISDDC试验)。通过临床荟萃分析证实,在地高辛、利尿剂、ACEI、硝酸盐类等药物治疗基础上,与对照组相比,β受体阻滞剂进一步降低39%全因死亡风险,地尔硫卓进一步降低58%全因死亡风险和心衰再住院率。

  3.2免疫吸附治疗:近20年免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗DCM的模式逐渐成熟,开展了大量单中心小样本和多中心临床试验,清除抗心肌抗体都获得良好结果,免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗可用于DCM抗心肌抗体阳性患者。

  3.3免疫调节治疗:中国十二五支撑计划多中心随机双盲安慰剂对照QLQX-DCM临床试验,证实中药芪苈强心胶囊治疗新近诊断的DCM患者具有免疫调节作用和改善患者心功能,在规范化心衰治疗的基础上,芪苈强心胶囊比安慰剂治疗DCM随访1年,全因死亡率减少2.2%。 

  3.4 三类神经激素拮抗剂治疗心衰:针对心力衰竭病理生理机制三大系统(交感神经系统、肾素血管紧张素醛固酮系统、利钠肽系统)的三类神经激素拮抗剂(β-受体阻滞剂、ACEI/ARB/ MRA、ARNI)被证实能够降低心力衰竭患者的患病率和病死率。ARNI尤为适合扩张型心肌病的治疗,扩大的心室受牵拉释放BNP,沙库巴曲缬沙坦抑制中性内肽酶,保留内源性BNP不被降解,能够发挥更好的治疗作用。

  在中国十二五支撑计划和国家973项目的支持下,中国专家完成了扩张型心肌病病因的临床观察性研究和随机多中心临床试验,为指南的观点创新提供了中国研究证据,更新了2007年中国心肌病诊断治疗建议,为中国扩张型心肌病指南谱写了全新内容。

  (文献引自:中华医学会心血管病学分会,中国心肌炎心肌病协作组. 中国扩张型心肌病诊断和治疗指南. 临床心血管病杂志,2018,34(5):421-434. )


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作者简介
廖玉华
单位:华中科技大学同济医学院附属协和医院
简介:  职称职务:二级教授,主任医师,博士生导师,华中科技大学同济医学院心血管病研究所所长,心内科主任,
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