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再传捷报:第2例窒息性胸廓发育不良综合征手术成功
作者:王文林[1] 
单位:广东省第二人民医院[1]  
文章号:W130680  
2018/9/14 16:03:49    
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  继8月29日我们完成全球第一例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术后,今天上午,我们为第2例患儿实施了微创矫形手术,手术历时2小时完成,获得圆满成功。     今天的患儿为女性,9岁,出生后即被发现胸廓异常,经多家医院会诊,诊断为窒息性胸廓发育不良综合征。婴儿时期患儿呼吸功能不全,常常严重缺氧,多次住院抢救。此后成长过程中,身体素质极差,经常患病,动辄住院治疗。患儿生长缓慢,身材较同龄人弱小,消化功能不良,进食后常感觉不适。

  继8月29日我们完成全球第一例窒息性胸廓发育不良综合征微创手术后,今天上午,我们为第2例患儿实施了微创矫形手术,手术历时2小时完成,获得圆满成功。
 
  今天的患儿为女性,9岁,出生后即被发现胸廓异常,经多家医院会诊,诊断为窒息性胸廓发育不良综合征。婴儿时期患儿呼吸功能不全,常常严重缺氧,多次住院抢救。此后成长过程中,身体素质极差,经常患病,动辄住院治疗。患儿生长缓慢,身材较同龄人弱小,消化功能不良,进食后常感觉不适。为治疗胸廓畸形,家人曾到多家医院就诊,均因畸形复杂未给予治疗。随年龄增加,患儿胸廓生长近乎停滞,逐渐出现呼吸系统症状,活动受限。为进一步治疗,患儿于2018年9月10日入我院,准备接受手术。
 
  入院查体:身体发育迟缓,身高明显低于同龄人。胸部整体轮廓窄小,自胸锁关节平面向下的正中胸壁前突,两侧凹陷,最外侧低平(图1)。双肺呼吸音弱,未闻及啰音。心率90次/分,律齐,未闻及杂音。未见脊柱侧弯,双手指粗短(图2),余未发现异常。


 

  图1,胸廓外观明显窄小,形状异常。


 

  图2,双手指短小。
 
  术前行CT检查,截面图提示“凸”字形征象,前正中凸起,两侧凹陷,最外侧低平(图3)。纵切面提示胸腔狭窄(图4),三维重建显示异常胸廓(图5)。

 

  图3,CT截面图,典型的“凸”字形征象。


   图4,纵切面提示胸腔窄小。


   图5,三维重建图,胸廓明显异常。
 
  患者诊断明确,有手术指征,未见禁忌征。经充分术前准备,手术于今天上午在全麻下完成。平卧位,于两侧胸壁做切口,切口长4cm,游离畸形胸廓骨性结构,以两条塑形板做塑形。手术操作顺利,未发生任何并发症。手术最终获得成功,胸廓恢复正常形状,畸形消失(图6,7)。


 

  图6,术后畸形消失。


   图7,术后胸廓外观恢复正常。
 
讨  论
 
  窒息性胸廓发育不良综合征是一种异常凶险而治疗极度困难的疾病,很多患儿因得不到及时治疗而在婴儿时期夭折。到目前为止,国际上几乎没有成熟的治疗方法,虽有极少数手术的个案报道,但方法均不成熟。
 
  长期以来,我们一直在关注这种疾病的治疗,在深入研究的过程中我们发现,这种疾病的致病机理并不像其他医生广泛认为的那样,胸廓停滞发育,这其实是一种错误的假象。观点错误导致了治疗措施的错误,这也是之前一些手术尝试失败的根本原因。
 
  在正式开展这项技术之前,我们曾对单侧胸廓发育不良、继发性胸廓发育不良患者实施了手术治疗,获得了满意效果。这些手术的经验为我们最终完成窒息性胸廓发育不良综合征的治疗奠定了基础。
 
  在已经完成的两例手术中,我们依据我们发现的新致病机理设计了全新的、微创的、高效的手术方案,手术的最终结果表明,我们的理论是正确的,手术方式是完美的。
 
  到目前为止,我们已经积累了十余例该畸形的病例,在接下来的工作中,我们将不断优化技术流程,使手术更加完美,使更多患儿得到救治。

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作者简介
王文林
单位:广东省第二人民医院
简介: 王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,主任医师。1985年考入第三军医大学,1990年获学
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