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关于Brugada综合征合并预激综合征的病例报告
作者:陈璐[1] 
单位:中国医学科学院阜外医院[1]  
文章号:W130851  
2018/9/25 11:50:56    
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  31岁男性,因心悸、眩晕以及反复晕厥前来心脏科门诊就诊。12导联心电图显示(图1):   1.窦性心律伴心室预激(提示其为心室预激综合征),根据下壁导联II、III、aVF QRS波升支处切迹样波形(delta波)与QRS波的极性与方向,可以判断出心室肌的最初激动旁路位于左后位。2. V2导联ST段抬高(>3mm),T波倒置,类似于不完全性右束支阻滞(提示I型“穹隆型”Brugada波)。

  31岁男性,因心悸、眩晕以及反复晕厥前来心脏科门诊就诊。12导联心电图显示(图1):


  1.窦性心律伴心室预激(提示其为心室预激综合征),根据下壁导联II、III、aVF QRS波升支处切迹样波形(delta波)与QRS波的极性与方向,可以判断出心室肌的最初激动旁路位于左后位。2. V2导联ST段抬高(>3mm),T波倒置,类似于不完全性右束支阻滞(提示I型“穹隆型”Brugada波)。病人体格检查正常,生化、血清学、超声检查均正常,否认心脏性猝死家族史,否认摄入会引起心电图Brugada样改变的药物。



  电生理探查表明(图2),引起心室提前激动的旁路位于二尖瓣环后外侧位。此位点经过射频消融后,delta波消失了。影像学检查显示(图3),消融位置正是目标靶点,消融成功。




  射频消融术后病人的12导联心电图检查显示(图4a),心室预激图形消失, V2导联的Brugada波由射频消融术前的I型(穹隆型)转变为II型(马鞍型)。药物阿义马林(50mg)激发试验后,心电图显示(图4b),V1、V2导联出现I型Brugada波(穹隆型)。



  Brugada综合征是一类常染色体显性遗传病,患此疾病的病人会因为恶性室性心律失常导致心源性猝死。猝死年龄(41±15)岁,多数猝死时间在夜晚睡梦中。目前为止研究发现,编码心肌离子通道的SCN5A基因发生突变是引发Brugada综合征的重要原因。植入埋藏式自动心脏复律除颤器(ICD)是惟一可预防Brugada综合征患者心源性猝死(SCD)的手段。此外,药物治疗如奎尼丁、异丙肾上腺素以及射频消融术可以减少BrS病人的心律失常事件。


  预激综合征是由于心室提前激动,导致冲动传导异常的疾病。它经常会导致室上性心动过速,0.05%–0.2%的病例会引发猝死。


  在这例Brugada综合征合并预激综合征的病例中,我们首先思考的问题是,病人的临床症状由谁引发以及发生心源性猝死的风险。射频消融术后,病人的心电图出现了II型Brugada波,药物阿义马林激发试验后,心电图又转为射频消融前的I型Brugada波。尽管ICD植入是预防Brugada综合征患者心源性猝死的手段,但在植入ICD前进行程序性心室刺激,对于预测这一类心源性猝死病患未来心律失常事件是有积极价值的。

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陈璐
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