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单纯颅内动脉高血压
作者:赵振刚[1] 徐原宁[1] 陈茂[1] 冯沅[1] 
单位:四川大学华西临床医学院(华西医院)[1]  
文章号:W131814  
2018/11/16 20:43:55    
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病例简介 16岁女孩,因“劳力性呼吸困难、乏力、头痛”入院。 体格检查   患者发育明显落后于同龄人,身高145 cm,体重36.5 kg。入院查四肢血压基本一致,范围125~135/70~80 mmHg。左肋间隙可闻及Ⅲ级收缩期杂音。 辅助检查   超声心动图:可见左锁骨下动脉前、左颈总动脉后主动脉缩窄(内径7 mm,压力阶差93 mmHg)。

病例简介


16岁女孩,因“劳力性呼吸困难、乏力、头痛”入院。


体格检查


  患者发育明显落后于同龄人,身高145 cm,体重36.5 kg。入院查四肢血压基本一致,范围125~135/70~80 mmHg。左肋间隙可闻及Ⅲ级收缩期杂音。


辅助检查


  超声心动图:可见左锁骨下动脉前、左颈总动脉后主动脉缩窄(内径7 mm,压力阶差93 mmHg)。

 

诊疗经过


  超声心动图检查后行CT心血管造影,以寻找可能遗漏的任何畸形,并为手术治疗做准备。预定手术实施前,患者病情恶化死亡。


影像发现


  回顾患者CT血管造影图像,由于主动脉缩窄和迷走右锁骨下动脉的存在,共同导致了单纯颅内动脉高血压,并发现迷走右锁骨下动脉起源于降主动脉(图A、图B),这就解释了患者主动脉缩窄处压力阶差高但四肢血压测值正常、与临床表现不匹配的原因。

 

 

图A、图B:红色箭头示主动脉缩窄,黄色箭头示迷走右锁骨下动脉;白色箭头示左锁骨下动脉。


讨论


  主动脉缩窄是儿童和青少年高血压的最常见病因之一。反之,早发性高血压也是诊断主动脉缩窄的重要临床线索,特别是当患者上下肢和(或)左右臂之间血压不同时(压力阶差≥20/10 mmHg)。主动脉缩窄通常发生在左锁骨下动脉后(右臂血压≈左臂血压﹥下肢血压),但有时也可发生在其前(右臂血压﹥左臂血压和下肢血压)。在这两种情况下,均可通过上肢血压的测量检测到高血压,且右臂血压接近颅内水平。左锁骨下动脉前主动脉缩窄同时合并迷走右锁骨下动脉的情况少见,但可造成并掩盖单纯颅内动脉高血压,导致在颅内动脉血压水平已达到危及生命的水平时仍然未被察觉。这则病例,再次警示临床医生,在四肢血压测值正常的患者中,可能因为罕见先天心血管畸形的存在掩盖了严重的颅内动脉高血压,应拓宽思路,发现危及生命的疾病。临床医生应认识到这种少见但可能对患者生命构成潜在威胁的疾病。

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作者简介
冯沅
单位:四川大学华西临床医学院(华西医院)
简介:  主任医师,研究生导师。   主攻方向:结构性心脏病(先天性/瓣膜性)、肺血管病、肺动脉高压。
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