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手术批判(3):Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)经胸骨正中手术
作者:王文林[1] 
单位:广东省第二人民医院[1]  
文章号:W131857  
2018/11/19 11:26:47    
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  Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)最大的危害是胸廓窄小,限制呼吸,这是直接威胁患儿生命的严重问题。很多患儿出生后因为呼吸问题而死亡,这也是该畸形被称为“窒息性”的根本原因。那么,要想彻底治愈该疾病,最直接的做法就是扩大胸廓,增加肺活动的空间。     为了扩大胸廓容积,一些医生经胸骨正中切口对胸廓进行扩大(图1,2,3)。这种做法应该是受了正中开胸手术的启示。在当今的胸外科手术中,类似的手术并不少见。

  Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)最大的危害是胸廓窄小,限制呼吸,这是直接威胁患儿生命的严重问题。很多患儿出生后因为呼吸问题而死亡,这也是该畸形被称为“窒息性”的根本原因。那么,要想彻底治愈该疾病,最直接的做法就是扩大胸廓,增加肺活动的空间。
 
  为了扩大胸廓容积,一些医生经胸骨正中切口对胸廓进行扩大(图1,2,3)。这种做法应该是受了正中开胸手术的启示。在当今的胸外科手术中,类似的手术并不少见。当胸骨正中切口被撑开时,整个胸廓会向两侧扩大。如果能维持撑开的距离,胸廓容积自然会增大。这似乎是一种很有效的方法。

  图1,手术示意图。


  图2,用肋骨撑开胸骨切口。


 

  图3,用异体骨撑开胸骨切口。
 
  但是,对于Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)患儿来说,问题并不会太简单。最大的麻烦来自两侧的凹陷。此凹陷是由肋骨与肋软骨成角生长所致。由于成角为锐角,且深入胸腔,如果从正中大力撑开胸廓的话,在外力作用下,撑得幅度越大,侧胸壁凹陷就可能陷得越深,而凹陷的底部恰好是肋骨与肋软骨成角的部位,此部位会对肺甚至肝脏造成新的压迫,从而抵消胸廓扩大对肺扩张带来的积极作用。按照一般的塑形与延迟塑形的规律,如果外力持续下去的话,凹陷会愈加严重,最终使得该手术成了彻底的姑息手术,术后不久就必须再做其他手术。而当患儿经历了这样的手术后,要想再做其他的手术,将会非常困难。
 
  Jeune综合征患儿出生后,由于很多患儿会有严重缺氧,为了尽可能缓解缺氧,医生不得不采用姑息的方法挽救性命,正确时间。但是,这种正中撑开的做法显然不是理想的做法。那么,如果有更理想的手术能将其替代的话,将是最好的选择。
 
  其实,相比之下的侧胸壁扩大胸廓手术倒更为合理,因为可以直接面对畸形最严重的凹陷部位进行操作。但是,由于涉及两侧胸壁,且凹陷局部畸形特殊,要想设计出理想的手术方式并不容易。

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作者简介
王文林
单位:广东省第二人民医院
简介: 王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,主任医师。1985年考入第三军医大学,1990年获学
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