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手术批判(4):Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)VEPTR手术
作者:王文林[1] 
单位:广东省第二人民医院[1]  
文章号:W131858  
2018/11/19 11:30:35    
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  两周前,一位来自美国的医生与我联系,希望与我一起开展Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)的工作。他告诉我说,他们目前已经有超过1000例该畸形患者的资料。这医生说得相当自信。我知道,如果换了其他人听了他的说法,一定会深信不疑。但我却毫不犹豫地拒绝了他的请求,原因非常简单,因为这个来自美国的医生根本不懂什么叫Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征),完全是个xX。     在谈论Jeune综合征的时候,很多人会与胸廓发育不良相混淆。

  两周前,一位来自美国的医生与我联系,希望与我一起开展Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征)的工作。他告诉我说,他们目前已经有超过1000例该畸形患者的资料。这医生说得相当自信。我知道,如果换了其他人听了他的说法,一定会深信不疑。但我却毫不犹豫地拒绝了他的请求,原因非常简单,因为这个来自美国的医生根本不懂什么叫Jeune综合征(窒息性胸廓发育不良综合征),完全是个xX。
 
  在谈论Jeune综合征的时候,很多人会与胸廓发育不良相混淆。这其实是一个非常低级的错误。Jeune综合征是胸外科的疾病,病变主要局限于胸廓。但胸廓发育不良却被当做了脊柱外科的疾病,这种疾病除了胸廓的问题外,尚有明显的脊柱侧弯,因此长期以来都被脊柱外科医生关注,胸外科医生反而几乎不留意。
 
  上述的那位美国医生之所以傻乎乎地说自己有1000多例病人,根本原因就是没有弄懂窒息性胸廓发育不良与胸廓发育不良的区别。如此基本的概念都没有弄明白,让我如何与之合作?
 
  聊到上述的区别,是为了引出另外一种手术,即VEPTR手术。这种手术并不是胸外科手术,而是地道的脊柱外科手术,它是采用一种可调节长度的钛合金装置对脊柱和胸廓做塑形。对于脊柱侧弯合并肋骨缺失、融合或者其他畸形的胸廓发育不良患者来说,这种手术是有用的。但是,如果用于Jeune综合征的话,显然就不大合适了。要知道,这样的患者连脊柱都是直挺挺的,用VEPTR的目的是什么呢?


  由此可以看出,VEPTR手术不适合于Jeune综合征患儿。如果因为概念错误,将胸廓发育不良的手术错用于窒息性胸廓发育不良的话,问题就大了。这样的问题显然比发错药打错针更严重。

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作者简介
王文林
单位:广东省第二人民医院
简介: 王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,主任医师。1985年考入第三军医大学,1990年获学
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