您的位置:365医学网 >> 学术文章 >> 正文

多发冠状动脉-右心室微血管瘘合并肥厚梗阻性心肌病1例
作者:林涛[1] 
单位:首都医科大学附属北京天坛医院[1]  
文章号:W133098  
2019/1/18 17:10:57    
文字大小:

  冠状动脉瘘(Co ronary artery fistulas,CAFs)是一种罕见的影响冠状动脉的异常,发病率为0.13-0.2%。它们可导致严重的心脏并发症,如心绞痛、心肌梗死、充血性心力衰竭、室上心律失常、晕厥和猝死。冠状动脉微血管瘘更为罕见,可以由右冠状动脉或左冠状动脉系统引起。最常见的症状是劳累时心绞痛,但也可能出现与单独冠状动脉瘘相似的其他症状。

  冠状动脉瘘(Coronary artery fistulas,CAFs)是一种罕见的影响冠状动脉的异常,发病率为0.13-0.2%。它们可导致严重的心脏并发症,如心绞痛、心肌梗死、充血性心力衰竭、室上心律失常、晕厥和猝死。冠状动脉微血管瘘更为罕见,可以由右冠状动脉或左冠状动脉系统引起。最常见的症状是劳累时心绞痛,但也可能出现与单独冠状动脉瘘相似的其他症状。冠状动脉微血管瘘的发生与肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy HOCM)存在联系,二者之间的关系已经在既往发表的病例中得到证实。本文结合病例就冠状动脉微血管瘘合并肥厚梗阻性心肌病的相关内容进行讨论。

 

病例简介

 

  患者女性,32岁,因劳累而心绞痛入院。这种症状在她出现前2年首次出现,从一级到三级逐渐恶化,伴有多发性晕厥前发作。为进一步诊治来住院就诊。患者否认糖尿病、动脉高血压、心悸或晕厥的病史,也没有类似症状或猝死的家族史。入院检查患者一般状况良好。血压和脉率分别为128/84 mmHg和57次/min。根据Sokolow–Lyon标准,心电图显示窦性心律和左心室肥大,I、aVL和V4–V6导联出现继发性ST段压低和双相T波。胸部X光检查正常。Holter检查没有提示任何明显的心律失常或停顿是晕厥前的可能原因。她的生化检查数值也在正常范围内。超声心动图显示HOCM(图1a)伴收缩性前移。脉冲波多普勒显示了一个匕首状的频谱图,峰值次主动脉速度为287 cm/s,最大压力梯度为33 mmHg(图1b)。(见图1),伴有轻度偏心性二尖瓣反流。

 


图1:

a图为超声心动图显示不对称肥厚型梗阻性心肌病。


b图为脉冲波多普勒提示静息性瓣膜下梗阻,压力梯度为33 mmHg。


 

诊治经过

 

  在初步检查评估后,患者接受了冠状动脉造影术,以排除可能存在的冠状动脉疾病,并排除其他共存的先天性冠状动脉异常。冠状动脉造影显示冠状动脉疾病无明显狭窄。然而,冠状动脉血管造影显示多个冠状动脉微血管瘘源自她的左冠状动脉系统(图2)和右冠状动脉(图3a)。 对患者的各个冠状动脉通过心导管进行了血氧分析,以确认微血管瘘来源于左前降支冠状动脉(LAD)、左回旋动脉(LCX)还是右冠状动脉(RCA)。在染料注入左冠状动脉后,患者的肺动脉迅速充盈,证明微血管瘘全部流入右心室。(图3b)。在血氧测定分析过程中,从右心房到右心室,氧气浓度上升了15%(从65%上升到80%)。造影结束后给予患者美托洛尔片和尼可地尔片等药物联合治疗,造影后5天病情平稳出院。在1个月后的随访中,患者的心绞痛分级从三级降至二级。

 

 

 

图2:造影显示左前降支和左回旋支多发微血管瘘

 

图3:

a图为从右冠状动脉到右心室的多个冠状动脉微血管瘘。


 

b图为左冠状动脉微峡部从左前降支和左回旋支充盈动脉(黑色箭头)引流至右心室。

 

讨论

 

  冠状动脉微血管瘘是先天性冠状动脉异常,由于可以造成冠状动脉盗血现象,因此可以引起严重的心脏并发症。根据荷兰的一项研究结果证实在冠状动脉造影检测到的所有冠状动脉瘘中,有四分之一的患者发现有多处冠状动脉微血管瘘;20-50岁年龄组只有一例报告。曾有文献中报道的病例,显示了HOCM与三条冠状动脉的多个微血管瘘之间存在联系。本例患者不仅明确了三条冠状动脉产生的微血管瘘,而且通过从右心房到右心室的显著氧气上升,以及左冠状动脉和左心室产生的微血管瘘快速填充肺动脉,确认了接受血管瘘的心腔。

 

  Yildiz等人报告的一个病例。显示所有三条冠状动脉远端均出现微血管瘘;然而,在该病例中报告的微血管瘘主要来自前降支的远端间隔支,未显示的微血管瘘来自回旋支远端,与来自前降支的微血管瘘是分开的。在冠状动脉造影上,微血管瘘分为两种主要类型:孤立性微血管瘘和冠状动脉-心室多发性微血管瘘。孤立性微血管瘘是指冠状动脉与任何心脏室或肺循环或全身循环的任何部分之间的异常连接。它们可以通过识别起源、终止和途径加以区分。冠状动脉微血管瘘的特征是多个小口径的瘘,使心室模糊不清;它们也被称为广义心肌微血管瘘。

  在荷兰的一项登记研究中,24%和4%的患者分别检测到双侧和多发性的冠状动脉微血管瘘。微血管瘘的发病机制尚不清楚,通常归因于胚胎心肌窦的持续存在,这些窦源于内皮突伸入组织间间隙;胎儿对这些突伸入的退行导致了基底动脉血管的形成。因此,干扰胚胎心肌窦的发育会产生多个冠状动脉微血管瘘。既往病例报告显示右冠状动脉是冠状动脉微血管瘘最常见的来源血管。然而新的研究表明左冠状动脉系统才是最常见的起源部位,最常见的是由冠状动脉引流到右心室和肺动脉。
患者的非典型临床表现通常取决于许多因素,如患者年龄、分流量、导致心脏缺血的冠状动脉窃血程度和引流进入心腔的阻力。病人中大多数是有症状的;胸痛是最常见的症状。在一项研究临床研究中发现,51例无潜在冠状动脉疾病的冠状动脉微血管瘘患者中,57%的患者因冠状动脉盗血导致心绞痛。其他症状包括瘘管破裂或血栓形成,冠状动脉动脉瘤、肺动脉高压和充血性心力衰竭。

  冠状动脉造影仍然是诊断冠状动脉微血管瘘的金标准,有助于确定微血管瘘的起源,接受腔,和交通的地点。二维和脉冲多普勒联合超声心动图仅在孤立性冠状动脉微血管瘘的病例中有用,本文病例显示冠状动脉扩张和瘘管内湍流,并确定引流进入的心腔为右心室。磁共振成像和多探测器计算机断层扫描是评估孤立大冠状动脉血管瘘和微血管瘘解剖结构的替代、无创方法。

 

  关于冠状动脉微血管瘘的临床资料有限。治疗主要取决于瘘管的解剖类型、分流的数量以及由瘘管进行性增大引起的任何继发并发症,如细菌性心内膜炎、血栓栓塞和肺动脉高压。所有影响到血流动力学变化的孤立性冠状动脉微血管瘘的患者,如果出现症状或出现并发症,应进行进行手术闭合。然而,尽管肺-体流量比大于1.5通常被认为是有意义的,但血流动力学意义上的流量在很大程度上仍是未知的。以前,冠状动脉瘘的唯一治疗方法是外科结扎术。然而,基于导管的介入技术的成熟发展,已有学者使用可拆卸的球囊经皮进行大冠状动脉人工支气管吻合的介入封堵。随着时间的推移,出现了各种经皮封堵治疗冠状动脉微血管瘘的技术。Armsby等发表了一个33例患者的病例系列,其中28例患者接受了经导管闭合术,6例患者使用了伞形装置,1例患者使用了Grifka血管闭塞装置;与外科结扎术相比,不同的技术显示出相似的早期疗效、发病率和死亡率。目前许多介入方法被使用于治疗冠状动脉瘘。例如线圈主要用于较小的微血管瘘,因为它们具有鞘管和导管输送尺寸较小以及成本较低的优点;双伞装置用于较大的瘘管,因为它们允许更精确的定位,特别是在冠状动脉分支接近闭塞部位的情况下。

  由于这种疾病的罕见性,目前还没有关于HOCM患者冠状动脉微血管瘘治疗的资料。用冠状动脉微血管瘘治疗孤立性高氧血症基本上是通过药物治疗。本文病例中用美托洛尔和尼可地尔对病人进行了药物治疗。出院后1个月随访,症状明显改善,心绞痛分级从III级降至II级。

转载请注明:内容转载自365医学网 
http://www.365nao.com
作者简介
林涛
单位:首都医科大学附属北京天坛医院
简介:
进入作者主页
该作者其他相关文章
免责条款隐私保护版权声明365医学网招聘RSS订阅投稿校园招聘
客服中心 4000680365 任老师:18631963501 孙老师:18963323483 刘老师:13306339682 service@365yixue.com 编辑部 editor@365yixue.com
心血管网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved. 京ICP备12009013号-1 京卫网审[2013]第0056号 京公网安备110106006462号
互联网药品信息服务资格证书(京)-非经营性-2013-0035