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正确掌握前庭性偏头痛的诊断
作者:李焰生[1] 华驾略[1] 
单位:中山大学附属第三医院[1]  
文章号:W138693  
2019/9/17 16:23:40    
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  偏头痛患者大多可伴发头晕或眩晕,既可独立于偏头痛的头痛发作,亦可与偏头痛的头痛症状共存。对此进行的大量临床观察和随访研究曾提出“偏头痛相关性头晕和(或)眩晕”、“偏头痛性头晕”和“偏头痛性前庭病”等概念,并认为其是独立的疾病实体。

  偏头痛患者大多可伴发头晕或眩晕,既可独立于偏头痛的头痛发作,亦可与偏头痛的头痛症状共存。对此进行的大量临床观察和随访研究曾提出“偏头痛相关性头晕和(或)眩晕”、“偏头痛性头晕”和“偏头痛性前庭病”等概念,并认为其是独立的疾病实体。
 
  直至2012年,国际头痛协会(IHS)和国际Bárány学会(the Bárány Society)的专家经反复磋商和协调,最终公布了确定的和很可能的前庭性偏头痛(VM)诊断标准(以下简称2012年诊断标准)。确定的前庭性偏头痛诊断标准:(1)至少有5次中或重度前庭症状发作,持续5分钟至72小时。(2)当前或既往有先兆或无先兆偏头痛病史。(3)至少50%的前庭症状发作伴以下3项偏头痛特征中的1项,即偏侧、搏动性、中或重度、日常活动后加重的头痛中的2项;畏光和畏声;视觉先兆。(4)无法以其他疾病或其他前庭疾病解释。很可能的前庭性偏头痛诊断标准:(1)至少有5次中或重度前庭症状发作,持续5分钟至72小时。(2)满足确定的前庭性偏头痛诊断标准中(2)或(3)项中的1项。(3)无法以其他疾病或其他前庭疾病解释。

 

  2013年,国际头痛协会在国际头痛疾病分类第3版测试版(ICHD-IIIβ)附录中对确定的前庭性偏头痛予以确认,但未认可很可能的前庭性偏头痛。2018年,国际头痛协会发布了国际头痛疾病分类第3版(ICHD-III,以下简称2018年ICHD-III诊断标准),附录中仍保留了前庭性偏头痛,并在引言中明确,附录的目的就是对目前尚未在临床得到充分验证的新的疾病实体赋以研究性诊断标准,从而在获得充分证据后将其正式纳入头痛的疾病分类中。2018年ICHD-III诊断标准中的前庭性偏头痛诊断标准:(1)至少存在5次符合(3)和(4)的前庭症状和偏头痛发作。(2)当前或既往有或无先兆偏头痛病史。(3)中或重度前庭症状,持续5分钟至72小时。(4)至少50%以上的前庭症状发作时伴以下3项偏头痛特征中的1项,即偏侧、搏动性、中或重度、日常活动后加重的头痛中的2项;畏光和畏声;视觉先兆。(5)无法以其他2018年ICHD-III诊断标准中的疾病或其他前庭疾病解释。


一、对前庭性偏头痛诊断标准的解释

  1. 前庭症状  前庭症状的定义参考国际Bárány学会给出的定义,而非教科书或临床实践中习惯使用的定义,即头晕是一笼统的概念,包含眩晕、失稳、头重脚轻和晕厥前。前庭性偏头痛诊断标准中所指的前庭症状,包括眩晕(自发性、外在性、位置性、视觉诱发性、头部运动诱发性)和头部运动诱发的头晕伴恶心(头晕仅指空间定向力混乱);前庭症状严重程度为中度(影响但未妨碍日常活动)或重度(无法完成日常活动);1次发作时有1种前庭症状即可明确诊断,而不同发作时可有不同前庭症状。
 
  2. 伴随症状  为了突出前庭症状发作与偏头痛之间的关联性,诊断标准要求至少50%以上的前庭症状发作必须伴有偏头痛的特征性表现,如头痛(中或重度、偏侧、搏动性、日常活动后加重或不耐受)、视觉先兆(是否出现偏头痛感觉先兆或见于偏瘫性偏头痛尚未确定)、畏光和畏声。上述伴随症状可以出现于前庭症状发作之前、之后或发作过程中。其他伴随症状如短暂性耳聋、耳鸣、呕吐、恶心、虚脱和晕动病等,亦可见于其他前庭疾病,因无特异性,故排除在诊断标准之外。
 
  3. 前庭症状持续时间  前庭性偏头痛的前庭症状发作持续时间变化较大,个体之间和个体本身均可不同,可持续数秒(10%)、数分钟(30%)、数小时(30%)或数天(30%),大多于头部运动、头位改变或视觉刺激时反复发作。对于此类患者,发作持续时间定义为反复短暂性发作持续时间的总和,而非单次发作持续时间。虽然有部分患者发作后需要4周左右的恢复时间,但其核心症状发作持续时间较少超过72小时。前庭性偏头痛诊断标准规定的发作持续时间为5分钟至72小时,但仅为专家共识性意见,并非大样本临床研究的一致性结果,且前庭性偏头痛的发作过程并非均为快速发生和缓解,也可以是逐渐缓解的过程,故如何定义持续时间尚未达成共识,因此,临床定义持续时间还需谨慎。仔细询问病史和建议患者记录发作日记,已经临床实践证明是有效的方法。
 
  4. 当前或既往偏头痛病史  尽管2012年诊断标准在定义很可能的前庭性偏头痛中无当前或既往有先兆或无先兆偏头痛病史一项,但2018年ICHD-III诊断标准则要求必须具备当前或既往有先兆或无先兆偏头痛病史。然而临床实践中,部分患者常因偏头痛发作不频繁或不严重,就诊时并无相关主诉,甚至不承认有偏头痛发作病史,亦有部分患者因偏头痛已多年不发作而遗忘,如绝经期后女性患者的偏头痛仅表现为前庭症状发作。因此要求临床医师,尤其是非头痛专业的医师熟悉并掌握偏头痛诊断标准:(1)至少有5次符合(2)-(4)的头痛发作病史。(2)头痛发作持续时间4-72小时(未治疗或治疗无效)。(3)头痛发作至少具有下列4项特征中的2项,即偏侧、搏动性、中或重度、日常活动(如行走或爬楼梯)后加重。(4)头痛发作时至少伴随以下1项特征,即恶心和(或)呕吐、畏光和畏声。(5)无法以2018年ICHD-III诊断标准中的其他疾病解释。对于近期有头痛发作的患者,采用简易的偏头痛问卷即可进行筛查,例如ID Migraine问卷:(1)近3个月内是否有1天因头痛而致社交、工作、学习或日常活动受影响?(2)头痛发作时是否伴有恶心或胃部不适感?(3)头痛发作时是否畏光?上述3项问题中有2项获得肯定答案即需要考虑为偏头痛。


二、对前庭性偏头痛的鉴别诊断

  1. 特殊类型的偏头痛  2012年诊断标准和2018年ICHD-III诊断标准均对其他需要与前庭性偏头痛进行鉴别的特殊类型偏头痛予以说明。例如,仅少数前庭性偏头痛患者存在持续5-60分钟(偏头痛先兆持续时间)的眩晕,极少数患者眩晕发生于头痛发作开始前即刻(偏头痛先兆出现时间),故前庭性偏头痛的前庭症状发作不能认为是偏头痛的先兆;临床极为罕见的脑干先兆性偏头痛,约60%的患者存在眩晕症状,但其诊断标准要求需在出现视觉、感觉或言语障碍之先兆基础上,再有至少2项脑干症状,方可明确诊断,据此不难与前庭性偏头痛相鉴别。
 
  2. 与发作性眩晕的关系  (1)良性发作性眩晕(BPV):2018年ICHD-III诊断标准中包含主要发生于儿童期的偏头痛相关发作综合征,良性发作性眩晕即为其中一种。其诊断标准为①至少有5次符合②和③项中的发作。②无先兆眩晕,起病即达到症状高峰,数分钟或数小时后自行缓解,且无变化。③眩晕发作过程中至少伴有以下5项症状与体征中的1项,即眼震、共济失调、呕吐、面色苍白或恐惧。④发作间期中枢神经系统检查、听力测验和前庭功能测验无异常。⑤无法以其他疾病解释眩晕发作。通常认为,良性发作性眩晕是偏头痛的前驱综合征之一,故明确诊断不要求有既往偏头痛病史,但既往有偏头痛病史者亦不能排除诊断。良性发作性眩晕无年龄限制,上述标准亦适用于儿童。目前关于前庭性偏头痛与良性发作性眩晕关系的研究极少,尚待进一步研究。临床实践中,若患儿存在不同类型的眩晕发作,例如少于5分钟的短暂性发作和超过5分钟的长时发作,可以同时诊断为两种疾病。(2)良性复发性眩晕(BRV):亦称良性复发性前庭疾病,好发于成年人,临床表现类似儿童良性发作性眩晕。其诊断须具备以下基本标准和支持标准:基本标准为中或重度发作性眩晕,不伴听觉症状;发作持续时间以小时计算;无原因不明的听力异常;相应检查排除其他原因引起的眩晕。支持标准为发作时伴有恶心、呕吐,共济失调;发作期可见眼震;有偏头痛病史或家族史;听力正常或由于其他原因造成的对称性听力丧失;存在典型的偏头痛诱发因素,如月经、酒精、睡眠紊乱等。大多数良性复发性眩晕患者有偏头痛病史或家族史,呈常染色体显性遗传特点,亦有同一家系成员分别罹患良性复发性眩晕、梅尼埃病(MD)或偏头痛。对前庭性偏头痛、良性复发性眩晕和梅尼埃病的临床特征进行分析发现,良性复发性眩晕无特征性临床表现,参照2012年诊断标准,该病并不完全符合确定的或很可能的前庭性偏头痛的诊断标准,二者的区别在于前者眩晕发作时并无后者所要求的至少50%伴偏头痛的特征性表现。因此,良性复发性眩晕与前庭性偏头痛和梅尼埃病之间的关系尚待进一步深入研究,可参照2012年诊断标准,对不符合前庭性偏头痛或梅尼埃病的患者进行诊断。(3)梅尼埃病:在2018年ICHD-III诊断标准中,强调梅尼埃病患者更易罹患偏头痛,亦有许多兼有梅尼埃病和前庭性偏头痛临床表现患者的文献报道。事实上,偏头痛和梅尼埃病可以症状群的形式被遗传,其波动性听力丧失、耳鸣和耳压感亦可见于前庭性偏头痛,但听力减退不会进展至严重程度;同样,偏头痛性头痛、畏光,甚至偏头痛先兆也可出现在梅尼埃病发作时。目前关于二者的病理生理学关系尚不十分明确,临床上对发病时间<1年患者的鉴别诊断较为困难,这是由于早期梅尼埃病可以仅表现为单一的前庭症状。目前认为,满足梅尼埃病诊断标准特别是听力测验证实听力丧失后,即使发作时有偏头痛症状,仍应诊断为梅尼埃病。只有患者同时具备两种不同类型的前庭症状发作形式,一种符合前庭性偏头痛诊断标准,一种符合梅尼埃病诊断标准,方可诊断为两种疾病。相信未来的ICHD诊断标准应包括前庭性偏头痛和梅尼埃病叠加综合征。


三、诊断标准的实际应用

  长期随访是判断诊断准确性的重要方法。一项对61例前庭性偏头痛患者进行的长达5-11年的队列研究随访结果显示,约86.89%(53/61)患者仍有眩晕发作,符合前庭性偏头痛2012年诊断标准,表明该诊断标准较为可靠。前庭性偏头痛是临床最常见的复发性眩晕。早期流行病学调查研究表明,普通人群前庭性偏头痛终身患病率约1%,年患病率为0.9%。Yollu等根据2012年诊断标准,对土耳其一所三级医院头痛门诊的100例偏头痛患者进行临床分析,结果显示,前庭性偏头痛患者约占21%(21/100),远高于文献报道的1%。Cho等报告631例偏头痛患者的首诊检出率,其中确定的前庭性偏头痛占10.30%(65/631),很可能的前庭性偏头痛约2.54%(16/631)。前庭性偏头痛患者临床主要表现为自发性旋转性眩晕和位置性眩晕,分别占2/3和1/4,而且与梅尼埃病患者相比,前庭性偏头痛患者更多存在晕动病病史,故中枢性位置性眩晕是二者的鉴别诊断要点。


四、小结

  2001年,Neuhauser等提出“偏头痛相关性眩晕”的诊断标准,并成为2012年诊断标准和2018年ICHD-III诊断标准的范本。历经10余年的临床应用和验证,前庭性偏头痛作为一种新的疾病实体得到广泛肯定。前庭性偏头痛是临床十分常见的复发性头晕眩晕性疾病,因此广大临床医师应予以重视,熟悉并掌握诊断标准并应用于临床实践,方能使患者得到明确诊断与及时治疗。我国此类患者众多,特别需要开展大样本前瞻性注册登记和随机对照临床研究,以期尽快提高我国临床医师在此领域的诊断与治疗水平。

 

  文章来源:神经病学俱乐部

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