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神经源性异位骨化
作者:李义凯[1] 
单位:南方医科大学南方医院[1]  
文章号:W139793  
2019/11/8 13:30:45    
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  转发同行照片,本例患者为脊髓损伤,其右侧髋关节间隙如常,关节面光滑。右侧股骨小转子处见棉絮样钙化高密度影,与周围骨质有明显分界,考虑是神经源性骨化性纤维肌病(neurogenicossifying  fibromyo-pathy)。本病是指患者持续遭受严重大脑或脊髓损伤后在肌肉组织、皮肤、皮下组织、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、韧带、肌腱及关节附近的纤维组织内发生钙化。通常发生于四肢肌肉和关节的连接部,以髋关节最为常见,其次为肘关节、肩关节与膝关节。

  转发同行照片,本例患者为脊髓损伤,其右侧髋关节间隙如常,关节面光滑。右侧股骨小转子处见棉絮样钙化高密度影,与周围骨质有明显分界,考虑是神经源性骨化性纤维肌病(neurogenicossifying  fibromyo-pathy)。本病是指患者持续遭受严重大脑或脊髓损伤后在肌肉组织、皮肤、皮下组织、筋膜、肌腱骨膜、血管壁、韧带、肌腱及关节附近的纤维组织内发生钙化。通常发生于四肢肌肉和关节的连接部,以髋关节最为常见,其次为肘关节、肩关节与膝关节。常见于30-40岁人群,多见于男性。40%患者累及一侧关节,1/3患者同时累及双侧关节。该病病程长短不一,发病范围,波及全身,可能临床无显著骨化症状或全身范围异位骨化蓄积,为骨科少见疑难病症。神经源性骨化性纤维肌病属于异位骨化的一种类型,但其无自限性。该病病因未明确,本病的发生必须具备3个基本条件:(1)成骨诱导物质;(2)成骨前体细胞;(3)允许成骨的组织环境。目前对于神经源性骨化性纤维肌病仍然没有特别有效的治疗方法。


  肩部及肘部和肘部周围软组织异位骨化常见于颅脑损伤后,髋关节和膝关节周围异位骨化常见于脊髓损伤后。长期瘫痪致髋部血液循环障碍、营养不良、局部组织缺氧变性坏死,成为钙化诱因;丧失神经支配的组织缺氧及不明原因的炎症反应使结缔组织化生为骨组织形成的前身即原始的间质细胞;也有人认为瘫痪后暴力康复致软组织微损伤引起,如过度牵拉和局部按摩可能加速病情发展。神经源性异位骨化常于神经损伤后1-10月内形成,早期发展迅速,于钙化修复期后进入稳定期。早期X线表现多为阴性,CT可见钙化沉着,中期X线及CT可见环状“蛋壳”样骨化,晚期CT可见皮质增厚,呈现“三无”:无骨髓受侵、无骨膜反应、无增生骨与骨干间隙形成。该疾病不属于自身代谢性疾病范畴,血钙、血磷及ALP在正常范围之内,部分患者早期ALP可能升高,晚期均在正常范围。本例为脊髓损伤所致的髋部骨化。

 

参考文献:略


文章来源:李义凯教授交流平台

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李义凯
单位:南方医科大学南方医院
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