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伴有环状小管的性索肿瘤一例
作者:方雪婷[1] 张培茹[1] 黄瑞红[1] 吴春林[1] 
单位:福建医科大学附属第二医院[1]  
文章号:W139843  
2019/11/10 13:12:47    
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  患者29岁,已婚,因“不孕2年,体检发现下腹部包块2 个月”于2017年8月4日收入院。患者平素月经欠规律,孕0产0。   入院后盆腔彩超检查:子宫大小为6.8 cm×5.8 cm×3.5 cm,未见异常回声;左侧附件区可探及一大小为5.3 cm×4.9 cm的中等不均匀回声区,彩超提示内部及周边见少许血流信号,血流阻力指数为0.44;右侧附件区未见异常回声。提示,左侧附件区肿物,性质待定(阔韧带肌瘤?)。

  患者29岁,已婚,因“不孕2年,体检发现下腹部包块2 个月”于2017年8月4日收入院。患者平素月经欠规律,孕0产0。


  入院后盆腔彩超检查:子宫大小为6.8 cm×5.8 cm×3.5 cm,未见异常回声;左侧附件区可探及一大小为5.3 cm×4.9 cm的中等不均匀回声区,彩超提示内部及周边见少许血流信号,血流阻力指数为0.44;右侧附件区未见异常回声。提示,左侧附件区肿物,性质待定(阔韧带肌瘤?)。血清肿瘤标志物检测:CA125、CA199、癌胚抗原(CEA)及AFP水平均在正常范围。性激素全套检查:血清睾酮水平为0.057 μg/L,低于正常值(>0.084 μg/L);血清雌二醇、LH、FSH、催乳素、孕酮水平均在正常范围。于2017年8月8日行腹腔镜下左侧附件切除+右侧卵巢活检术。术中探查示:腹腔内无腹水,子宫常大、质中,活动好;左侧卵巢增大,为7 cm×6 cm×6 cm,实性,表面呈淡黄色;双侧输卵管及右侧卵巢外观正常。术中送快速冰冻病理检查:(左侧卵巢肿物)考虑性索‑间质来源肿瘤,倾向交界性或低度恶性。术后病理检查:镜下卵巢由小管状结构组成,正常结构消失;肿瘤细胞呈柱状,细胞质嗜酸性,无明显异型性,核分裂象为2个/10个高倍视野(HPF),部分细胞可见核沟,小管中心为玻璃样变的基底膜样物质。见图1。免疫组化法检测:细胞角蛋白7(CK7)、钙结合蛋白(CR,图2A)、α抑制素(图2B)呈阳性,上皮膜抗原(EMA)、ER呈阴性,细胞增殖相关核抗原(Ki‑67)为5%阳性;特殊染色:基底膜样物质过碘酸‑雪夫反应(PAS)阳性。术后病理诊断:(左侧卵巢)伴有环状小管的性索肿瘤(sex cord tumor with annular tubules,SCTAT)。


  术后患者恢复良好,未行放化疗。目前患者为术后17个月,月经规律,无肿瘤复发表现。讨论SCTAT是1种非常罕见和独特的卵巢性索‑间质肿瘤,占性索‑间质肿瘤的比例<1%[1]。Scully[2]于1970年首次详细描述此类肿瘤的病理特征,SCTAT患者的发病年龄为4~76岁,临床表现缺乏特异性,可表现为下腹部包块,育龄期妇女可出现月经紊乱和不孕,也可伴有不同程度的雌、孕激素及雄激素水平升高等引起的内分泌症状[2‑3]。SCTAT具有不同的临床表现,取决于是否伴有Petuz‑Jeghers综合征(PJS)。散发的SCTAT病例一般不伴有PJS,约1/3的SCTAT患者伴有PJS。伴有PJS的SCTAT 肿瘤常累及双侧卵巢,肿瘤较小,大多<3 cm,多灶,临床上几乎都是良性。而不伴有PJS的SCTAT常为单侧、单灶、实性,肿瘤直径相对较大,20%患者表现为恶性的临床经过,因此,不伴有PJS的SCTAT 是1 种具有低度恶性潜能和远期复发的卵巢肿瘤[3‑4]。本例患者为年轻女性,有下腹部包块,血清睾酮水平略低于正常值,其他激素水平均在正常范围内;患者的口腔黏膜、唇和皮肤未见黑色素沉着,术后行胃肠镜检查未发现息肉,即不伴有PJS。


  SCTAT的诊断主要依据术后病理检查,术前或术中诊断相当困难。光镜下SCTAT具有特征性的形态结构,免疫组化标志物无明显特异性。


  目前,SCTAT的治疗以手术切除为主。SCTAT好发于青少年及育龄期妇女,因此,保留患者的生育功能十分重要。在伴或不伴有PJS的患者中,当肿瘤具有完整的包膜,并且局限于一侧卵巢时,可行单侧卵巢和输卵管切除术,建议对另一侧卵巢进行活检并送术中冰冻病理检查。SCTAT患者术后需密切随诊,随诊主要包括详细的查体、影像学检查及血清性激素水平检测。对于复发的SCTAT患者仍然以手术治疗为主,是否进行肿瘤同侧的盆腔及腹主动脉旁淋巴清扫及术后辅助放化疗,目前尚无统一定论。


  本例患者年轻未生育,患者及家属均有强烈的保留生育功能的要求,根据术中冰冻病理检查结果,保留了健侧附件,术后未行放化疗,定期复查,至今17个月,未发现肿瘤复发及转移。尽管SCTAT有一定的复发、转移风险,但SCTAT的生物学行为倾向于良性表现,多数患者预后较好,5年生存率为100%[5]。因此,充分了解SCTAT的临床及病理特点,对临床医师具有重要意义。


参考文献:略


选自:中华妇产科杂志2019年9月第54卷第9期


文章来源:妇产科空间

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作者简介
吴春林
单位:福建医科大学附属第二医院
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