您的位置:365医学网 >> 学术文章 >> 正文

反向偏斜与上斜肌麻痹
作者:韦严[1] 亢晓丽[1] 
单位:上海交通大学医学院附属新华医院[1]  
文章号:W140130  
2019/11/22 14:13:08    
文字大小:

  反向偏斜(skew deviation)是一种后天获得性的垂直旋转斜视,由前庭-眼反射(vestibule-ocular reflex,VO R)通路病变所致。反向偏斜大多表现为共同性垂直斜视,不符合滑车神经损伤或眼部肌肉异常的特征。但在少数的病例中也可出现垂直斜视在某一注视眼位角度增加,头向低位眼侧倾斜及Bielschowsky歪头试验阳性,这些临床表现均与上斜肌麻痹类似。而同样跟性斜颈的代表性疾病——上斜肌麻痹若向共同性泛化后,临床表现也可类似反向偏斜。

  反向偏斜(skew deviation)是一种后天获得性的垂直旋转斜视,由前庭-眼反射(vestibule-ocular reflex,VO R)通路病变所致。反向偏斜大多表现为共同性垂直斜视,不符合滑车神经损伤或眼部肌肉异常的特征。但在少数的病例中也可出现垂直斜视在某一注视眼位角度增加,头向低位眼侧倾斜及Bielschowsky歪头试验阳性,这些临床表现均与上斜肌麻痹类似。而同样跟性斜颈的代表性疾病——上斜肌麻痹若向共同性泛化后,临床表现也可类似反向偏斜。因此,临床诊断上斜肌麻痹时,反向偏斜始终是需考虑的鉴别诊断。


1 反向偏斜的病因


  1.1 进化基础

  当人类或动物在代偿体位变化时,围绕着3个平面:roll(垂直轴的左右偏斜),pitch(垂直轴的前后偏斜),surge或yaw(水平轴的左右偏斜),应用头部倾斜、眼球共轭旋转、眼球垂直运动稳定对前方物体的注视。完整的眼球偏斜反应即包含这3个部分:头部倾斜、眼球旋转及反向偏斜。反向偏斜主要出现于鱼类等低级动物,眼位于头部两侧,因头部在roll方位无法转动,需以眼的反向偏斜代偿roll方位身体的倾斜。例如,鱼的身体向右侧倾斜时右眼在空间平面上比左眼低.这会引起代偿性的反向偏斜,使位于低位的右眼上转而位于高位的左眼下转。而对于前额眼位(frontal-eyed)的人类来说,则主要以头部倾斜及眼球旋转代偿roll方位的倾斜,头部倾斜可弥补眼球旋转的不足,从而完全代偿姿势倾斜。人类并不存在明显的反向偏斜,这是由于位于前端的眼睛为了双眼单视功能发生了进化,从而抑制了这个反射。人类的眼球反向偏斜只在病理的情况下发生。如图1所示,当人向右侧倾斜时,为了稳定对前方物体的注视,正常人主要发生了代偿的头部左侧倾斜,只有很小的眼球反向旋转或反向偏斜。在病理性情况下(图1右图),当人向右侧倾斜时,右眼在空间平面上比左眼低,眼球偏斜反应的3种成分均明显表现:头部左侧倾斜、眼球反向旋转(右眼内旋转/左眼外旋转)和反向偏斜(右眼上斜视/左眼下斜视)。椭圆囊耳石器、眼外肌、脑干及小脑均是控制眼球偏斜反应的器官。


  1.2 VO R通路

  VO R(见图2)是一种复杂的前庭反应,主要功能是维持眼位及在头部运动时稳定注视,前庭-眼反射通路中的神经纤维以一个高度专门的趋向把前庭核与眼外肌的亚核连接起来,若损伤这些神经纤维就会出现眼反向偏斜或眼球偏斜反应。除了为稳定注视。VO R还上行输出空间知觉至丘脑-皮层投射通路。同时下行输出调整头位和体位的信号至前庭-脊髓投射通路。


  1.3 病因及病变定位

  反向偏斜的病因常为后颅窝急性损伤所致(缺血性脑梗塞、出血、多发性硬化、肿瘤、创伤、脓肿或神经外科手术等),特别是涉及脑干被盖,从中脑到延髓通路的病变。在临床上也可见于椭圆囊或周围前庭功能障碍的患者中。反向偏斜也有许多罕见的病因记录,如颅内压增加、阵发性偏瘫、中枢神经系统隐球菌、多灶性脑病、肝昏迷、镇静药过量、带状疱疹导致的单侧耳蜗前庭损伤、脑脊髓炎联合良性卵巢畸胎瘤、成人的Leigh疾病、脑干胶质母细胞瘤等。引起眼球偏斜反应的病变可以细分为VO R的周边(单侧的外周缺陷)和中央(前庭核到中脑延髓头部Cajal间质核)损伤。


2 反向偏斜的临床表现

  在roll方位上,周围或中枢前庭通路单侧病变所致的前庭-眼反射失衡,可导致完全的(强直或阵发性)眼球偏斜反应或单一成分的眼反向偏斜。包含知觉(主观视觉垂直方向倾斜)、眼球运动(眼球旋转,反向偏斜)和位置(头部倾斜)的表现,但在临床中并非所有的患者3个表现均存在。
 
  2.1 主观视觉垂直方向倾斜

  眼球偏斜反应常伴有主观视觉垂直倾斜。这个词常会使初学者困惑,因为当问及患者主观的症状时,他们通常会否认周围的环境存在倾斜。眼球偏斜反应本身很少引起症状,它不会引起不平衡。然而,患者的主观视觉世界(他们感知是直立的)实际上却是倾斜的。因为整个视觉世界都是倾斜的。患者往往会认为周围的环境是正常的。若怀疑患者有主观视觉垂直方向倾斜,可以观察患者拍摄照片的倾斜度或闭眼写字时的倾斜度,也可应用双马氏杆检查。在眼球偏斜反应中,主观视觉的垂直倾斜方向往往与眼部旋转是一个方向。病理性眼球偏斜反应的患者努力将眼睛和头部重排在一个倾斜的位置,而大脑会错误地以为这就是垂直位。因为这种干扰,当眼球旋转时,患者主观错误感知的垂直位向同样方向旋转,对垂直的倾斜感知提供了眼球偏斜反应的所有成份,它按照这种感受到的垂直方向重排眼睛和身体的位置。而当头部移到真正的垂直位时,患者可能会认为是相反方向的倾斜位。
 
  2.2 反向偏斜和眼球旋转

  反向偏斜表现为一种垂直斜视,它总是与眼球旋转相关 [上斜视伴内旋转和(或)下斜视伴外旋转]。反向偏斜可分为3个经典的亚型:共同性,侧向共同性(实际上是非共同性斜视,垂直斜视在侧向注视时增加)和侧向交替性(表现为在2个侧向注视眼位时均有外转眼高位)。另外还有阵发性反向偏斜,周期性或缓慢交替性反向偏斜,及近年才确认的一过性新生儿反向偏斜。
 
  2.2.1 共同性反向偏斜(comitant skew deviation)  大多数反向偏斜是共同性的,即垂直斜视角度在各注视眼位基本相同。如左侧椭圆囊的病变,会刺激左侧下直肌、下斜肌及右侧上斜肌、上直肌的收缩,并抑制左侧上直肌、上斜肌及右侧下斜肌、下直肌的收缩,从而引起左侧眼下斜视伴外旋斜视及右侧眼上斜视伴内旋斜视。当向右侧注视时,由于左眼下斜肌激活,而略抵消右眼高位的垂直斜视;而向左侧注视时,右眼高位的垂直斜视又可被右眼上斜肌收缩所产生的垂直作用略抵消。因此,反向偏斜在不同的水平注视眼位可维持相对的共同性。共同性反向偏斜一般Bielschowsky歪头试验阴性,此点很难解释。一般在右眼上斜视中,若头部向右侧倾斜会刺激右耳石,激活右眼上直肌、上斜肌和左眼下直肌、下斜肌,由于垂直肌有更强的垂直作用,这种情况会略微增加垂直斜视的大小;相反,向左侧歪头会激活右眼下直肌、下斜肌和左眼上直肌、上斜肌,从而减小现有的垂直斜视。然而在反向偏斜中,也许这些肌肉或多或少因为椭圆囊病变而脱抑制,从而致Bielschowsky歪头试验阴性。
 
  2.2.2 侧向共同性反向偏斜(1aterally comitant skew deviation)  反向偏斜偶尔会在侧向注视方向表现为非共同性。在某一侧注视时垂直斜视增加,对侧注视时垂直斜视减少,但在2个侧向注视眼位,向上或向下注视时垂直斜视维持相对共同性,这种反向偏斜也被称为侧向共同性。在侧向共同性反向偏斜中,Bielschowsky歪头试验可为阳性,类似上斜肌麻痹。
 
  侧向共同性反向偏斜可能是由于耳石通路的不对称性损伤,导致前或后半规管选择性损伤。每个前半规管发送同侧上直肌和对侧下斜肌的神经冲动,每个后半规管发送同侧上斜肌和对侧下直肌的神经冲动。应用已知的前庭-眼通路,检查者往往可推测哪条通路被损伤。例如,当一个病变损伤耳石投射到左侧半规管的通路时,可引起左侧眼下斜视伴外旋斜视及右侧眼上斜视伴内旋斜视。若为左前半规管的选择性损伤,向左侧注视时,因左转肌群(左上直肌和右下斜肌)的垂直作用抵消,垂直斜视小;而向右侧注视时,则右眼上斜视明显。相反,若为左后半规管通路的选择性损伤,会抑制左上斜肌及右下直肌,右侧注视时垂直作用抵消,缩小这个注视方位的垂直斜视;左侧注视时,垂直斜视明显。因此,若通过临床表现或影像学检查已知病变在左侧,患者表现为左侧眼下斜视/右侧眼上斜视,右侧注视时垂直斜视明显,左侧注视时垂直斜视减少,检查者根据垂直斜视的非共同性,可推断出病变为耳石到前半规管通路的选择性损伤。
 
  2.2.3 侧向交替性反向偏斜(1aterally alternating skew deviation)  侧向交替性反向偏斜是指在2个水平侧转眼位上出现的交替性垂直斜视,常为外转眼高位(内转眼低位),但有时内转眼可能更高。长期以来,人们一直怀疑,侧向交替性反向偏斜是双侧而不是单侧中央耳石通路参与的结果。急性脑积水、肿瘤、中风、多发性硬化症是侧向交替性反向偏斜最常见的病因,其次是脊髓小脑疾病和视顶盖疝。现在已确定侧向交替性反向偏斜是由于双侧延髓到中脑通路的损伤,沿着脑干许多位置的双侧病变都能产生这种眼球运动异常。因此,单侧耳石通路的不平衡表现为共同性反向偏斜,而双侧耳石通路不平衡可表现为垂直眼球震颤联合侧向交替性反向偏斜(见图3)。


  2.2.4 阵发性(间歇性)反向偏斜(paroxysmal/intermittent skew deviation)  若反向偏斜持续数日或数周,称为强直性(tonic)反向偏斜;若仅持续数秒或数分钟,称为阵发性(paroxysmal)反向偏斜。强直性反向偏斜是由于持续性神经冲动降低,阵发性(或间歇性)反向偏斜是由于短暂性神经冲动增加。大多数阵发性反向偏斜的患者有刺激性中脑病变,表现为单眼周期性的向上漂移。阵发性反向偏斜也可以出现在癫痫的患者中,由于大脑半球神经兴奋蔓延到介导前庭-眼反射的脑干部位。
 
  2.2.5 周期性或缓慢交替性反向偏斜(periodic of slowly altemating skew deviation)  周期性或缓慢交替性反向偏斜表现为垂直斜视在几分钟内交替出现或幅度发生变化,大多数患者没有眼球旋转或歪头。然而,也有一些病例有高位眼的内旋转和低位眼的外旋转,说明与跷跷板眼球震颤的病理生理过程有重叠。周期性或缓慢交替性反向偏斜大多数为中脑病变所致,少见的病因包括有中脑的隐球菌病变,顶盖区病变,小脑变性,Leigh病,镇静药(安眠酮和苯海拉明)过量,第三脑室囊肿,脑干胶质瘤和延髓头端导水管外侧的不连续病变,怀疑左前庭核和小脑脚胶质瘤的患者因活检损伤小脑悬雍垂等。在很少的情况下,缓慢交替性反向偏斜与侧向交替性反向偏斜可共存。
 
  2.2.6 一过性新生儿反向偏斜(transient neonatal skew deviation)  Hoyt等在22例新生儿中发现有反向偏斜,但并没有其他脑干功能异常的表现,其中15例反向偏斜患儿在3d内自发缓解,5例患儿随后发生了先天性内斜视。新生儿反向偏斜可能是先天性内斜视的前兆,一些婴儿可能会伴发分离性垂直斜视。
 
  2.3 头部倾斜

  这种斜颈的机制与上斜肌麻痹向对侧歪头不同,在上斜肌麻痹的患者中,头位倾斜为代偿垂直复视。而在眼球偏斜反应中,大脑感知的主观视觉世界在垂直方向是倾斜的,对垂直的倾斜感知提供了眼球偏斜反应的所有成分,它按照这种感受到的垂直方向重排头部和眼睛的位置,以恢复垂直方向的定位。在眼球偏斜反应中,头部倾斜的方向往往与眼部旋转是一个方向,均向倾斜的视觉方向旋转,头位倾斜侧的眼常为低位眼伴外旋。在眼球偏斜反应中,应用棱镜或斜视手术矫正垂直斜视也不能消除斜颈。


3 与上斜肌麻痹的鉴别诊断


  3.1 病因

  反向偏斜是核上性病变所致的垂直斜视,患者会有脑干或小脑病变相关的神经系统体征。
 
  而先天性上斜肌麻痹与先天发育异常、出生时的创伤或婴幼儿期疾病有关,有上斜肌腱鞘松弛或者缺如,通过牵拉试验有助于鉴别;后天性双侧上斜肌麻痹的主要原因是外伤引起的滑车神经麻痹。滑车神经核发出纤维后在脑干交叉,经脑干背侧穿出,支配对侧上斜肌。其神经纤细,行走路径最长,且与天幕边缘相关,即使轻微颅脑损伤也易引起该神经障碍。后天性上斜肌麻痹其次病因有炎症、糖尿病、高血压、脑肿瘤及其他神经源性疾病。
 
  3.2 自觉症状

  眼球偏斜反应常伴有主观视觉垂直倾斜,虽很少引起症状,但患者的主观视觉世界感知是直立的,实际上却是倾斜的。
 
  上斜肌麻痹的患者可有复视的主诉。部分先天性上斜肌麻痹的患者可因某一肌肉的继发性挛缩或续发共同性改变,或者由于融合反射机制减弱,代偿头位不再起作用,而进入失代偿状态。主要特点是代偿范围较小,若歪头角度不够恰当即会出现复视及眼疲劳。随着年龄的增加,疲劳或者傍晚时更易出现复视及眼疲劳症状,并常合并水平斜视。而后天性上斜肌麻痹的患者多因垂直伴水平、旋转复视而就诊,旋转复视在向下注视时明显,垂直复视在向非麻痹侧注视或头倾向患侧时加重。
 
  3.3 眼位及眼球运动

  大多数反向偏斜是共同性的,垂直斜视角度在各注视眼位基本相同,Bielschowsky歪头试验常为阴性。反向偏斜偶尔会在侧向注视方向表现为非共同性.在某一侧注视时垂直斜视增加,对侧注视时垂直斜视减少,但在2个侧向注视眼位,向上或向下注视时垂直斜视维持相对共同性,这种反向偏斜也被称为侧向共同性。在侧向共同性反向偏斜中,Bielschowsky歪头试验可为阳性,类似上斜肌麻痹。若为双侧耳石通路损伤,也可出现侧向交替性反向偏斜,指在2个水平侧转眼位上出现的交替性垂直斜视,常为外转眼高位(内转眼低位),但有时内转眼可能更高。
 
  而上斜肌麻痹患者的眼球运动主要表现为患眼向鼻下方转动时,功能不足(上斜肌功能麻痹),向鼻上方转动时则功能过强(下斜肌功能亢进)。继发的下斜肌功能亢进可成为主要的临床体征。双眼上斜肌麻痹的患者,第一眼位的垂直斜视较单侧上斜肌麻痹轻(双眼的抵消作用),也可无垂直斜视。检查时可发现交替性上斜视,即双眼水平转时内转眼高于外转眼,向右侧注视时左眼高于右眼,向左侧注视时右眼高于左眼,双侧垂直斜视多不对称。Bielschowsky歪头试验阳性,即头向麻痹眼侧倾斜时,高位眼位置更升高,其垂直斜视及复视均增强,将头歪向低位眼侧时其垂直斜视及复视均减轻或消失。
 
  3.4 眼球旋转

  检查双眼眼底的客观旋转对于鉴别诊断是很必要的。反向偏斜的患者中,眼部旋转继发于主观视觉垂直倾斜(或有可能继发于潜在的中央前庭紊乱),高位眼为内旋转,低位眼为外旋转。而在上斜肌麻痹患者中,高位眼(上斜肌麻痹眼)为外旋转。
 
  3.5 头位倾斜

  反向偏斜和上斜肌麻痹的患者,头位倾斜方向均表现为向低位眼侧倾斜。但反向偏斜的患者中,头位倾斜为代偿主观视觉的垂直倾斜。因此,反向偏斜的患者虽经棱镜、肉毒杆菌毒素或手术治疗改善了垂直斜视,也不能消除头位倾斜。垂直斜视的改善不一定与主观视觉垂直方向正常化相一致,主观视觉的垂直倾斜是最容易被破坏的,也是最后恢复至正常的。
 
  而上斜肌麻痹的患者中,头位倾斜为代偿垂直复视。代偿头位常是上斜肌麻痹的最主要体征和就诊原因。表现为头歪向健侧,下颌内收,面向患侧转,其所以采取这种头位是为了将双眼单视野置于正前方。上斜肌麻痹的患者在治疗垂直斜视或遮盖单眼后,头位倾斜即明显好转。
 
  3.6 体位试验

  反向偏斜的患者中,当患者的体位从直立位改变至仰卧位时,垂直斜视和眼球旋转的幅度至少会降低50%。这是因为头部直立时椭圆囊位于水平位,而在直立-仰卧体位试验中,椭圆囊从水平位改变至垂直位,椭圆囊位置的改变会引起VO R传入神经冲动降低.,因此反向偏斜的患者仰卧位时垂直斜视角度降低。
 
  而在其余类型的垂直斜视包括上斜肌麻痹的患者中,这2种体位的垂直斜视和眼球旋转幅度基本没有改变。2种体位变化时,垂直斜视降低50%或更多是鉴别反向偏斜和其他类型垂直斜视的特异标准。
 
  3.7 治疗和预后

  反向偏斜的病程常为自限性,可在数周到数月内自行恢复,这可能是因为VO R通路的代偿反应,因此手术治疗(垂直直肌后退)应推迟几个月。反向偏斜患者的垂直斜视角度常较小,一般可通过配戴三棱镜矫正。
 
  上斜肌麻痹的患者可以通过三棱镜克服复视症状(没有旋转斜视的症状),但大多患者需手术治疗垂直斜视,改善代偿头位和复视。手术治疗的策略是确定垂直斜视角度最大的方位,矫正原在位的斜视和减小不对称性。


4 小结

  当眼科医生在临床中怀疑为神经源性的反向偏斜时需考虑以下问题。首先,要寻找反向偏斜相关症状和体征(主观视觉的垂直倾斜,头部倾斜,眼球旋转)。VO R通路在脑桥水平交叉,若病变为椭圆囊和前庭神经的周边损伤或位于脑桥尾部和延髓时,会产生同侧的反向偏斜(头向患侧倾斜,患侧眼发生下斜视伴外旋斜视,健侧眼上斜视伴内旋斜视),若病变位于脑桥头端和中脑,会产生对侧的反向偏斜(头向健侧倾斜,患侧眼发生上斜视伴内旋斜视.健侧眼发生下斜视伴外旋斜视)。VO R通路的单侧损伤引起共同性反向偏斜,前或后半规管的选择性损伤引起侧向共同性反向偏斜,而对称性的双侧病变引起侧向交替性反向偏斜。第二,要在不同的注视眼位检查垂直斜视,不仅要确定反向偏斜的临床亚型,而且还要将其与单纯的斜肌麻痹区分开。第三,应记住导致反向偏斜的病变也可损害眼球运动神经功能,产生一些复杂的临床情况。最后,应当避免将眼球偏斜反应误诊为其他眼球运动障碍性疾病或斜颈症,以致忽略对椭圆囊耳石器及中枢神经病灶的诊断,眼科斜视检查、耳神经学检查及影像学检查可以提供追查病灶的线索。


中华眼视光学与视觉科学杂志  2015年4月第17卷第4期


文章来源:神经病学俱乐部

转载请注明:内容转载自365医学网 
http://www.365nao.com
作者简介
韦严
单位:上海交通大学医学院附属新华医院
简介:
进入作者主页
该作者其他相关文章
免责条款隐私保护版权声明365医学网招聘RSS订阅投稿校园招聘
客服中心 4000680365 service@365yixue.com 编辑部 editor@365yixue.com
心血管网 版权所有 © 365heart All Rights Reserved. 京ICP备12009013号-1 京卫网审[2013]第0056号 京公网安备110106006462号
互联网药品信息服务资格证书(京)-非经营性-2013-0035