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重度Poland综合征的Wang手术
作者:王文林[1] 
单位:广东省第二人民医院[1]  
文章号:W141225  
2019/11/29 14:16:53    
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  患儿,男,10岁,自幼发现右侧胸壁异常。年龄增大后,异常逐渐明显,右侧胸壁塌陷,胸大肌发育不完全,有反常呼吸。行X线检查,提示右侧肋骨部分缺失,发育异常。为完成手术治疗,患儿近日入我院。   术前查体:胸廓左右不对称,右侧胸廓上部塌陷,胸大肌发育不良,触诊可见右侧胸壁骨性结构缺损。X线检查提示胸壁骨性结构异常,CT检查提示左右胸廓不对称,右侧胸壁塌陷,上胸壁骨性结构发育异常。

  患儿,男,10岁,自幼发现右侧胸壁异常。年龄增大后,异常逐渐明显,右侧胸壁塌陷,胸大肌发育不完全,有反常呼吸。行X线检查,提示右侧肋骨部分缺失,发育异常。为完成手术治疗,患儿近日入我院。


  术前查体:胸廓左右不对称,右侧胸廓上部塌陷,胸大肌发育不良,触诊可见右侧胸壁骨性结构缺损。X线检查提示胸壁骨性结构异常,CT检查提示左右胸廓不对称,右侧胸壁塌陷,上胸壁骨性结构发育异常。根据临床资料,患者术前诊断为重度Poland综合征,经充分术前准备,今天上午实施手术治疗。



(右侧胸壁凹陷,左侧前胸壁凸起,左右胸廓不对称)



(右侧胸壁凹陷,左侧前胸壁凸起,左右胸廓不对称)



(右侧胸壁凹陷,左侧前胸壁凸起,左右胸廓不对称)



(术前X线检查,侧位片显示前胸壁畸形)



(术前的CT检查图像,右侧胸壁骨性结构严重畸形)



(术前的CT检查图像,显示左右胸廓不对称,左侧前胸壁凸起,右侧凹陷)



(术前的三维重建图像,显示右侧胸壁骨性结构畸形)



(术前的三维重建图像,显示右侧胸壁骨性结构畸形)



(术前的三维重建图像,显示右侧胸壁骨性结构畸形)


  术中患儿采用平卧位,先于左右侧胸壁做切口,切口长1cm,游离特定肋骨,置放固定钢丝牵引线。于右侧胸壁做纵切口,切口长5cm,沿右侧胸壁肌肉深层做游离。术中见右侧第3、4肋软骨缺失,肋骨发育纤细,前端游离。右侧胸壁有巨大缺损,无骨性结构。将右侧第3、4肋骨游离端游离,置放钢丝牵引线,于前胸做钢板隧道,置入钢板,两端固定,将第3、4肋骨游离端牵引后固定于钢板中部。将前胸壁其他凹陷部位固定结构提起,同样固定于钢板中部,以标准的Wang手术完成操作。以MatrixRIB修复前胸壁缺损。右侧胸腔置放闭式引流,关闭切口,手术结束。



(术后畸形基本消失,胸廓左右基本对称)



(术后右侧胸壁畸形基本消失,胸廓左右基本对称)


  Poland综合征是一种较为少见的胸廓畸形,多见于女性,右侧胸壁及右上肢病变为主。此患儿为男性,相对更为少见。由于右侧病变严重,因此矫形难度较大。术中我们主要做了两项内容,其一是对局部缺损做了修复,其二是对整体形状做了矫形。通过这样的处理,患者胸廓外观基本正常,获得了满意效果。


  由于患儿右侧胸大肌发育不良,随着年龄的增加,尤其是到青春期之后,肌肉的轮廓将影响胸壁美观,因此在将来需要做软组织的整形。此次手术暂时不能做相关整形,主要的原因是软组织尚没有发育完全。这是基本的原则,对于女性患者来说,此原则更为重要,因为只有健侧胸部发育完整后,才可能有标准的参照,才可能实施下一步的整形。


  来源:胸廓畸形手术专家

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作者简介
王文林
单位:广东省第二人民医院
简介: 王文林,广东省第二人民医院心胸外科主任,主任医师。1985年考入第三军医大学,1990年获学
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