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2019 HRS 致心律失常心肌病患者的评估、危险分层及治疗建议解读
作者:孙雅逊[1] 
单位:浙江大学医学院附属邵逸夫医院[1]  
文章号:W515301  
2020/8/31 17:48:58    
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  ACM(致心律失常性心肌病)是指排除缺血性、高血压性及瓣膜性心脏病以外的导致心律失常的心肌病。该指南中的ACM可由诸如遗传、系统性疾病、感染及炎症等多种病因引起,包括了ARVC(致心律失常性右室心肌病),ALVC(致心律失常性左室心肌病),离子通道病,淀粉样变及LVNC(左室致密化不全)及其他疾病。需要注意的是,ACM有时与心功能不全伴心律失常表现的扩张性心肌病临床表现很相似,要注意鉴别。   本指南的内容非常全面,但内容较为复杂。

  ACM(致心律失常性心肌病)是指排除缺血性、高血压性及瓣膜性心脏病以外的导致心律失常的心肌病。该指南中的ACM可由诸如遗传、系统性疾病、感染及炎症等多种病因引起,包括了ARVC(致心律失常性右室心肌病),ALVC(致心律失常性左室心肌病),离子通道病,淀粉样变及LVNC(左室致密化不全)及其他疾病。需要注意的是,ACM有时与心功能不全伴心律失常表现的扩张性心肌病临床表现很相似,要注意鉴别。


  本指南的内容非常全面,但内容较为复杂。本文拟就其中主要部分予以初步解读。


  太长不看版

  1.ACM是一类疾病的统称,包括多种能够引起临床症状或心律失常的心肌疾病;


  2.对于ACM患者子女及父母,建议进行相关的致病基因检测;并建议进行详细的三代家系调查及遗传咨询;


  3.从10-12岁开始,ACM患者及一级亲属中,建议每1~3年进行普通及动态心电图、心脏影像评估;


  4.在ACM患者中,如果出现室速/室颤引起的心脏骤停,或出现血流不稳定的持续性室速,或预期寿命一年以上、LVEF≤35%且NYHA心功能II-III级,或ARVC以外的ACM出现血流动力学稳定的室速,均推荐植入ICD预防猝死;


  5.是否植入ICD应与患者充分沟通,共同决定;


  6.多种类型的室上性心动过速伴快下传,引起ICD治疗,应考虑使用β受体阻滞剂;


  7.对于致病基因阳性但临床表现阴性的青少年或成年ARVC患者,临床医生应告之竞技性运动或频繁的高强度耐力训练可加快ARVC的进展及促进室速的发生;


 8.心脏淀粉样变患者,如存在二度II型以上的房室传导阻滞,无论是否存在症状,均应接受永久起搏治疗;如发生过心脏骤停且预期生存期大于一年,应考虑植入ICD预防猝死;


  9.LVNC患者如能明确致病基因,推荐一级亲属进行临床筛查、基因检测及遗传咨询。如出现室性心律失常相关的晕厥或猝死生还,同时预期寿命1年以上,推荐植入ICD。如出现房颤或既往栓塞事件,则推荐抗凝治疗。


  以下为指南中一部分内容的详细解读。原文请参见文末文献。


  ACM的诊断:首先应确定是否存在ACM。


  流程见下图:


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  当明确患者存在ACM后,鉴于ARVC是ACM中最为重要的一大类疾病,应首先明确是否诊断为ARVC。ARVC诊断标准如下表:


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  当确诊ACM后,应考虑患者出现恶性心律失常及临床心脏事件的风险。生活方式的调整主要体现在运动量控制方面。指南中推荐的常见运动所对应的代谢当量见下图:


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  ICD做为重要的预防猝死的手段,其合理应用能够明显减少心脏性猝死。是否植入ICD的流程图见下:


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ICD危险评分表(中英对照)


  ACM患者室性心律失常的导管消融是目前快速发展的一个方向。即使ICD能够极大的减少心脏性猝死,但部分患者可能出现电风暴,引起患者极大的痛苦、电池提前耗竭甚至增加死亡率。对于这类患者,可选择导管消融减少甚至消除恶性心律失常的发作。导管消融的指征判断流程如下图:


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9.jpg

导管消融的指征判断(中英对照)


  总之,2019 HRS发布的ACM指南,对于该类患者的系统评估、危险分层及处理建议均有详细的推荐及说明,临床医生在工作中应参考该指南,并结合临床情况,更好的评估及治疗ACM患者。


  来源:哈特瑞姆心脏之声

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作者简介
孙雅逊
单位:浙江大学医学院附属邵逸夫医院
简介:  副主任医师,医学博士,浙江大学硕士研究生导师,器械植入及导管消融介入培训导师,邵逸夫医院房颤中心
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