您的位置:365医学网 >> 学术文章 >> 正文

肺动脉高压的诊疗需要多学科协作
作者:何建国[1] 段欣[1] 
单位:中国医学科学院阜外医院[1]  
文章号:W077870  
2012/3/6 9:32:22    
文字大小:

肺动脉高压(PAH)是一种严重影响患者生活质量的致死性疾病。近十年来肺动脉高压的药物治疗取得了显著进展,使肺动脉高压患者的治疗前景明显改观。在此基础上,随着对疾病认识的不断深入,人们认识到肺动脉高压的诊疗需要多学科协作以进一步改善患者预后。本文简要介绍多学科协作诊疗肺动脉高压的必要性及多学科诊疗的工作模式及工作流程,希望借此推动我国肺动脉高压诊疗的发展。

一.概述

肺动脉高压(PAH)是指静息状态下肺动脉平均压(mPAP)≥25mmHg[1],该疾病是一种进展迅速的致死性疾病,是由于肺血管重塑引起心脏血流动力学恶化,最终导致右心衰竭。肺动脉高压的发病率约为30-50/百万[3],可累及各年龄段、各种族人群,女性发病率高于男性。在最新的肺动脉高压分类(见表1[2]中动脉性肺动脉高压被归为第1类,其中有些与遗传因素有关,有些与结缔组织病等其他系统的疾病相关,还有一部分为特发性。典型症状包括呼吸困难、晕厥、眩晕、外周性水肿和乏力等,这些症状在运动时或运动后会更加明显,且随着时间的推移进一步恶化,导致患者生活质量的严重下降。世界卫生组织肺动脉高压功能分级(WHO-FC[4]概括说明了患者症状的严重程度,肺动脉高压患者可能会从基本无症状的阶段(WHO-FCⅠ)迅速进展至功能严重受损阶段(WHO-FC Ⅳ)。

过去,由于缺乏改善肺动脉高压患者病情的治疗方法,人们并不重视是否能够准确诊断肺动脉高压。然而近十年来,随着治疗和护理方面的进步,PAH患者的预后得到了显著改善,未来前景也充满希望。肺动脉高压的治疗方法不断发展,联合治疗越来越多的得到应用以确保患者达到预定的治疗目标,比如功能分级至少提高一级(下述)、运动耐量增加[5]。近几年,国外一些肺动脉高压诊治中心尝试建立了使医生、护士、治疗师、社会健康工作者都参与其中的多学科诊疗模式,已取得了一些可喜的进展,这使我们认识到肺动脉高压的诊治有赖于多学科的共同协作。

二.  肺动脉高压的诊断

由于肺动脉高压的症状并无特异性,加之医务人员对其诊断意识不强,很容易被误诊为慢性呼吸系统疾病(如哮喘、慢性阻塞性肺疾病)或心脏病,因此即使是在20年前大部分肺动脉高压的病例还是通过尸检来发现的。近20年来随着医务人员对肺动脉高压认识水平的不断提高以及超声心动图等检查手段的进步,虽然患者有时也需辗转几位专家才能确诊,但早期诊断确实已成为可能。未经治疗的肺动脉高压患者病情会迅速恶化,早期诊断对改善肺动脉高压患者的预后具有非常重要的意义,凡有劳力性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或运动耐量进行性下降症状的患者均应注意鉴别是否为肺动脉高压所致,尤其是对那些并无常见心血管和呼吸系统疾病危险因素及症状体征的患者更应如此。特别是相关性肺动脉高压的这一类患者往往因患有结缔组织病、先天性心脏病、HIV感染、门脉高压或溶血性贫血等疾病就诊于各自相应科室,因此各相关学科的医务人员也应注意提高肺动脉高压的诊治水平。

1 最新肺动脉高压临床分类

1 动脉性肺动脉高压(PAH

1.1特发性肺动脉高压

1.2可遗传性肺动脉高压

1.2.1 BMPR2基因(骨形成蛋白II型受体基因)

1.2.2 ALK1(激活素受体样激酶1),endoglin基因(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症)

1.2.3未知基因

1.3药物和毒物导致的肺动脉高压

1.4相关性肺动脉高压(APAH

1.4.1结缔组织病

1.4.2 HIV感染

1.4.3门脉高压

1.4.4先天性心脏病

1.4.5血吸虫病

1.4.6慢性溶血性贫血

1.5新生儿持续性肺动脉高压

1' 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤

2 左心疾病所致的肺动脉高压

2.1收缩功能不全

2.2舒张功能不全

2.3瓣膜病

3 肺部疾病或低氧血症所致的肺动脉高压

3.1慢性阻塞性肺疾病

3.2肺间质性疾病

3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通气障碍的肺部疾病

3.4睡眠呼吸暂停综合征

3.5肺泡通气不足

3.6慢性高原病

3.7发育异常

4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压

5 不明原因的和(或)多种机制所致的肺动脉高压

5.1血液系统疾病:骨髓增生性疾病,脾切除术

5.2系统性疾病:结节病,肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症

5.3代谢性疾病:糖原贮积病,高雪氏病,甲状腺疾病

5.4其他:肿瘤样阻塞,纤维性纵膈炎,透析治疗的慢性肾衰竭

对疑诊肺动脉高压的患者进行临床评估是一个非常复杂的过程,包括运动耐量、超声心动图、胸片、遗传筛查、右心导管检查等一系列检查程序。这一套程序将使与结缔组织病、HIV感染、肺栓塞有关的肺动脉高压或家族性、特发性肺动脉高压尽早得到确诊。2009ACCF/AHA《肺动脉高压专家共识》[6]ESC《肺动脉高压诊治指南》[7]中均给出了肺动脉高压的诊断流程,国外一些肺动脉高压诊治中心将指南结合自身多学科诊疗模式制定出一套工作流程,以英国哈默史密斯医院(Hammersmith Hospital)为例,图1总结概括了该院肺动脉高压中心的诊治流程。这种临床评估过程不仅对明确诊断十分重要,而且对制定治疗方案也有很大帮助。

1 哈默史密斯医院肺动脉高压中心诊断、治疗、随访流程

三.肺动脉高压的治疗

近几十年中,肺动脉高压的治疗发生了巨大的变化。在20世纪80年代,诊断后的肺动脉高压患者中位生存期仅为2.8年,且症状严重者预后更差,WHO功能分级Ⅲ级者为2.6年,而Ⅳ级者仅为6个月[8]。长期研究表明,靶向治疗使三年生存率从使用前的48%左右提高到了使用后的85%[9]。即便如此,由于大多数患者存在严重的功能和血流动力学障碍,远期临床预后不良[10],近年来,人们逐渐意识到一些并未被临床研究收录的症状却往往明显降低患者的生存质量,经过问卷等一系列调查研究,肺动脉高压的治疗理念逐渐发生变化,不仅需要靶向药物的治疗,还需要联合社会、心理、支持等多方面治疗。

(一)药物治疗

少部分(<10%)肺动脉高压患者急性血管扩张试验阳性,可用钙拮抗剂治疗[11],但极少有患者为持续应答。尽管与钙拮抗剂等非特异性治疗相比靶向药物治疗的费用十分昂贵,但安慰剂对照的临床研究显示靶向药物在改善患者症状与生活质量方面均具有优势[12]。目前大多数靶向治疗所用的为以下三类药物之一:前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂,代表药物和给药途径见表2

2 肺动脉高压靶向治疗药物

药物类别

名称

给药途径

前列环素类

依前列醇

静脉注射

伊洛前列素

吸入,静脉注射

曲前列环素

静脉、皮下注射

内皮素受体拮抗剂

波生坦

口服

安倍生坦

口服

西他生坦

口服

5-磷酸二酯酶抑制剂

西地那非

口服

使用以上各种药物时都应严防不良事件的发生,尤其是需泵入或联合用药时。前列环素类药物可静脉或皮下注射,也可雾化吸入;服用内皮素受体拮抗剂时需监测肝功;西地那非治疗肺动脉高压时需注意其潜在的胃肠道和眼部副作用。治疗过程中医护人员应定期评估病情,比如进行WHO功能分级、6分钟步行试验、CAMPHOR问卷调查[13],以便调整药量或联合用药达到最佳疗效。全面的临床评估对制定治疗计划具有非常重要的作用。

(二)支持治疗

    肺动脉高压患者不仅在身体方面,而且在社会、经济和心理等各方面都很需要得到指导和支持,特别是在确诊后的最初几个月中尤其需要多学科协作组的密切指导。图2展示了各学科人员的职责。比如在治疗的起始阶段许多患者需要在专科护士、接诊医生及家庭护理服务公司的24小时监护下输液或雾化治疗;医疗小组处方靶向治疗药物后,护士向患者介绍疾病的相关知识并指导患者独立管理输液,而社会健康工作人员负责确保患者在家中获得良好的经济支持并满足患者的实际需求。而患者所需做的就是维持日常健康,必要时及时寻求帮助。

(三)心理健康

调查发现,近1/3的肺动脉高压患者患有焦虑症或抑郁症[14],对于这类患者需由心理科、精神科专家和精神治疗师给予适当的帮助。认知行为疗法能够改善慢性病患者的生活质量和预后[15],国外肺动脉高压多学科诊治中心引入该疗法协助肺动脉高压的治疗也收到了很好的疗效。

2 多学科协作诊疗肺动脉高压示意图

(四)社会的良好适应状态

现代医学模式已转变为生物-心理-社会医学模式,良好的社会适应状态是健康不可缺少的组成部分,这也正是肺动脉高压患者需要多学科治疗的重要原因。许多患者需要获得一些经济补助和社会服务,多学科协作组中的社会健康工作者们应该在这些方面帮助他们。社会健康工作人员们还应与患者的工作单位取得联系,以保证患者享有适宜的工作环境。除了上述专职人员外,治疗小组中的每个成员都应了解患者的一般需求和社会需要,使得整个团队更好的服务于患者。比如相当一部分肺动脉高压患者为育龄期女性,治疗组成员应向其介绍怀孕的风险和避孕知识,因为女性肺动脉高压患者孕期死亡率高达30%[16],同时多学科治疗小组还可以向患者介绍一些有关收养孩子和代孕服务方面的情况。此外,让患者的家人协助治疗也是一种行之有效的方法,家庭生活是社会生活的起点,营造适宜的家庭环境和家庭生活氛围对患者更好的适应社会生活大有裨益,而且亲人们可能更了解患者的需求和心理,从而为个体化治疗提供一些有益的建议。多学科协作组一般每周开会沟通患者病情,以便组内成员都能及时了解患者病情的最新情况,早期解决问题。

(五)专业诊治中心与地方医疗中心相结合

基于肺动脉高压患者多方面的诊治需要,建立设施齐全、人员齐备的肺动脉高压多学科诊治中心无疑会为患者带来福音。不仅患者可得到全方位的诊治(见图3),而且能够及时收集病例信息将各大中心高质量的数据信息汇总入国家中心数据库进行统计分析,这些宝贵的医学资料对未来医学的发展进步,如新指南的制定具有推动作用,并且为国家制定财务预算和卫生政策提供重要参考信息。现实问题是,我国地域广阔、患者人数众多、城乡医疗水平以及各等级医院间医疗水平差距明显,有限的专业诊治中心无法承载所有患者长期的治疗需求。借鉴国外的经验,专业诊治中心和地方公共医疗中心相结合是一种可行的模式。肺动脉高压多学科诊治中心的主要职责是在治疗的初始阶段(尤其是前三个月)密切照顾、指导患者,帮助患者适应多学科诊疗模式,培养患者自我管理病情的能力,这会极大的帮助患者改善长期治疗效果。除此之外,使患者养成每日记录病情的习惯在肺动脉高压患者的日常治疗中也起到重要作用。这种可随手拿来的便携式记录应全面包括临床病历、复查结果和检查化验单据,同时还包括多学科诊疗团队对病情的详尽沟通指导意见。其它一些有用的信息也应包括在内,比如何时该向何人求助以及为患者和亲属提供的输液指南。这些记录里留有“沟通交流页”用以健康工作人员书写,或是由患者记录自己的精神需求、生活方式建议以及目前治疗情况的细节。

经过起始阶段的密切监护使患者的病情稳定下来后,患者可转入离家较近的地方公共医疗中心继续随访,地方医疗中心一般是在地方医院的基础上配备经过相关培训的肺动脉高压专科工作人员以保证诊疗的连续性。专业诊治中心和地方公共医疗中心之间可通过共享文档、电话会议、网络会议、举办培训班以及专业诊治中心医护人员会诊等方式保持密切联系。同时护理方面的强化也不容忽视,护士承担着每日与患者沟通交流的职责,并对患者进行疾病宣教,解决心理及社会需求方面的问题,2009ACCF/AHA肺动脉高压专家共识专门提到“事实上,肺动脉专业诊疗中心显著特征之一即为拥有能力出众、符合肺动脉高压患者特殊要求的护理队伍”。肺动脉高压临床专科护士会向地方医院心血管科、呼吸科护士及社区护士讲授沟通交流的重点。通过以上各种措施,目标是使地方公共医疗中心最终可与专业诊治中心坚持一致的诊疗标准,并与专业诊治中心联合收集疾病资料。此外,地方公共医疗中心还可充分发挥自身地域优势组织肺动脉高压病友会、沙龙等活动,以此鼓励患者及家属积极学习肺动脉高压的诊疗知识,并通过与病友建立互帮互助的友谊以乐观的心态走向社会,从而获得更多的支持和帮助。

四.结语

    随着对肺动脉高压认识的不断加深,我们认识到进一步改善肺动脉高压患者的预后有赖于高质量的多学科协作诊疗。一经诊断,患者应尽早在专业诊治中心由多学科协作组制定并实施系统的诊疗计划,并接受包括治疗方法、心理健康、社会支持等方面的培训。待病情平稳且自主管理病情能力提高后就近转入地方公共医疗中心长期随访和治疗。我国肺动脉高压的多学科诊疗尚处在探索阶段,这需要全体医护人员、社会健康工作者、卫生管理机构乃至全社会共同提高认识、不断努力使我国肺动脉高压的诊疗水平迈上新台阶。365医学网 转载请注明

3 肺动脉高压的治疗流程


参考文献

[1] Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension of the European Society of Cardiology(ESC) and the European Respiratory Society(ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation(ISHLT). European Heart Journal. 2009; 30, 20, 2493-2537.

[2] Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology. 2009;54, Suppl 1, S43-S54.

[3] Peacock AJ. Treatment of pulmonary hypertension. British Medical Journal. 2003; 326, 7394: 835-836.

[4] Barst RJ, McGoon M, Torbicki A, et al. Diagnosis and differential assessment of pulmonary arterial hypertension. Journal of the American College of Cardiology. 2004, 43, Suppl 12, 40S-47S.

[5] Barst RJ, Galie N, Naeije R, et al. Long-term outcome in pulmonary arterial hypertension patients treated with subcutaneous treprostinil. European Respiaratory Journal. 2006; 28, 6, 1195-1203.

[6] McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc. and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation, 2009, 119: 2250-2294.

[7] Galie N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J, 2009, 30: 2493-2537.

[8] D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Annals of Internal Medicine. 1991,115, 5, 343-349.

[9] McLaughlin VV. Survival in patients with pulmonary arterial hypertension treated with first-line bosentan. European Journal of Clinical Investigation. 2006, 36, Suppl 3, 10-15.

[10] Dr. Lale Tokgözoğlu, Dr. Ali Akdoğan,1 Dr. Sercan Okutucu, et al. Two years of multidisciplinary diagnostic and therapeutic experience in patients with pulmonary arterial hypertension. Turkish society of cardiology. 2009; 37, 378-393.

[11] Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2005, 111, 23, 3105-3111.

[12] Galie N, Manes A, Negro L, et al. A meta-analysis of randomized controlled trials in pulmonary aterial hypertension. European Heart Journal. 2009, 30, 4, 394-403.

[13] McKenna SP, Doughty N, Meads DM, et al. The Cambridge Pulmonary Hypertension Outcome Review(CAMPHOR): a measure of health-related quality of life and quality of life for patients with pulmonary hypertension. Quality of Life Research. 2006, 15, 1, 103-115.

[14] Lowe B, Grafe K, Ufer C, et al. Anxiety and depression in patients with pulmonary hypertension. Psychosomatic Medicine. 2004, 66, 6, 831-836.

[15] Furze G, Donnison J, Lewin RJP. The Clinician’s Guide to Chronic Disease Management for Long-term Conditions: A Cognitive Behavioural Approach. M&K Update, Keswick. 2008.

[16] Weiss BM, Zemp L, Seifert B, et al. Outcome of pulmonary vascular disease of pregnancy: a systematic overview from 1978 through 1996. Journal of the American College of Cardiology. 1998, 31, 7, 1650-1657.

转载请注明:内容转载自365医学网 
http://www.365nao.com
作者简介
何建国
单位:中国医学科学院阜外医院
简介: 何建国,男,生于1962年7月,医学博士。现任国家心血管病中心、北京协和医学院、中国医学科学
进入作者主页
该作者其他相关文章
免责条款隐私保护版权声明365医学网招聘RSS订阅投稿校园招聘
客服中心 4000680365 service@365yixue.com  编辑部 010-51955890 editor@365yixue.com
心血管网 版权所有© 365heart All Rights Reserved. 京ICP备12009013号-1 京卫网审[2013]第0056号 京公网安备110106006462号
互联网药品信息服务资格证书(京)-非经营性-2013-0035