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先天性心脏病相关性肺动脉高压的治疗策略
作者:朱鲜阳[1] 
单位:沈阳军区总医院[1]  
文章号:W095392  
2013-12-10 14:32:33    
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先天性心脏病(CHD)是最常见的出生缺陷,国外资料显示,人群CHD总体发病率为0.50%~1.25%。美国国家卫生统计中心统计资料显示活产婴儿CHD患病率为1.37%,我国妇幼卫生监测结果显示,CHD占婴幼儿中先天畸形首位,患病率达0.69%~1.44%,是婴幼儿死亡或残疾的主要原因之一,严重影响人口素质和生存质量。

先天性心脏病是最常见的出生缺陷,国外资料显示,人群总体先天性心脏病发病率为0.50%~1.25%。美国国家卫生统计中心统计资料显示活产婴儿先天性心脏病患病率为1.37%,我国妇幼卫生监测结果显示,先天性心脏病占婴幼儿先天畸形的首位,患病率达0.69%~1.44%,是婴幼儿死亡或残疾的主要原因之一,严重影响人口素质和生存质量。先天性心脏病相关性肺动脉高压是指由分流型(包括体-肺分流和肺-体分流)先天性心脏病所引起的肺动脉高压,主要病因是肺血流量增多而致。患病率约1.6–12.5/106,成人先天性心脏病患者有5%-10%出现肺动脉高压。先天性心脏病引起肺动脉高压的主要因素有4种:①缺损大小:在不手术矫治条件下,中小型室间隔缺损肺动脉高压发生率仅3%,而大型室间隔缺损(>1.5 cm) 肺动脉高压发生率达50%;②分流水平:房间隔缺损的艾森曼格综合征发生率仅10%,而中大型室间隔缺损和动脉导管未闭艾森曼格综合征发生率达50%-70%。③年龄:随着年龄增长,肺动脉高压发生率逐渐增加,程度逐渐加重。通常房间隔缺损患者仅在成年后才会出现肺动脉高压,室间隔缺损患者在1-2岁以内也很少出现严重肺动脉高压。④缺氧程度:紫绀型先天性心脏病通常在1岁以内即可因肺动脉高压而失去手术机会。我国目前缺乏大规模流行病学资料提供先天性心脏病相关性肺动脉高压发生率的数据。  365医学网 转载请注明
    艾森曼格综合征是先天性心脏病相关性肺动脉高压的终末期,预后极差,是指各种体-肺分流型先天性心脏病因肺血管阻力(PVR)升高, 导致肺动脉压力达到或超过体循环压力,使血液通过心内或心外异常通路产生双向或逆向分流的一种病理生理综合征。由于右心室后负荷明显增加和右向左分流,机体处于乏氧状态,临床可见中心型紫绀和杵状指(趾),动脉导管未闭患者则可见差异性紫绀,并可引起栓塞、出血、肺动脉血栓形成、红细胞增多症、感染、心律失常、猝死、肝肾功能异常和骨骼疾病等并发症。据欧洲统计报道,上世纪50年代艾森曼格综合征发生率为8%,现已降至4%。我国亦无相关统计资料,估计仍在8%左右。艾森曼格综合征患者3年生存率约77%,平均寿命32.5±16岁,达到30岁,40岁和50岁的比例分别为75%,70%和50%,主要死亡原因为猝死(29.5%),心力衰竭(22.9%)和咯血(11.4%)。 365医学网 转载请注明
    先天性心脏病相关性肺动脉高压分为四类:艾森曼格综合征,体肺分流相关性肺动脉高压,小型缺损伴肺动脉高压和手术后肺动脉高压。先天性心脏病相关性肺动脉高压分级与肺动脉高压分级标准相同,但分流的存在使其血流动力学与其它类型肺动脉高压存在明显差异,按照肺/体循环压力比值(Pp/Ps)或者阻力比值(Rp/Rs)进行分级更能反映先天性心脏病相关性肺动脉高压的严重程度。体-肺分流量大小,是判断先天性心脏病相关性肺动脉高压的程度和有无手术指征的重要指标。临床上,根据体-肺分流程度,将先天性心脏病相关性肺动脉高压分为动力型肺动脉高压期和阻力型肺动脉高压期。动力型肺动脉高压期是指患者存在肺动脉高压,但肺血管尚未发生严重病变,关闭缺损后患者肺动脉压力可降至正常。阻力型肺动脉高压期为肺动脉压力持续增高导致肺血管不可逆病变,关闭缺损后,患者肺动脉压力反而升高或不能降至正常而出现术后持续性肺动脉高压。鉴于临床上不少患者虽已进入阻力型肺动脉高压期却并无紫绀,建议采纳Beghetti意见,根据患者是否存在紫绀将阻力型肺动脉高压再分为艾森曼格综合征前期和艾森曼格综合征期。前者指患者虽已存在阻力型肺动脉高压,但并无紫绀,目前认为此类患者是靶向药物治疗重点对象,经治疗部分患者可能重获手术机会;后者即艾森曼格综合征。如何将动力型和阻力型肺动脉高压完全分开,根据国际肺动脉高压指南,仍以肺/体循环血流量比值(Qp/Qs)>1.5作为区分标准,即Qp/Qs<1.5提示患者已进入阻力型肺动脉高压期。如果肺血管阻力明显增高,即使Qp/Qs>1.5,仍建议行急性肺血管扩张试验或堵闭试验,判断患者是否尚处于动力型肺动脉高压期。 365医学网 转载请注明
    先天性心脏病相关性肺动脉高压是否可以手术治疗,主要取决于决策者的临床经验和各种检查的综合判断。右心导管检查术是通过心导管检查直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力,获取血液标本测量血氧含量,计算Qp/Qs和Rp/Rs等指标来判断肺动脉高压严重程度的检查方法,是确诊先天性心脏病相关性肺动脉高压的金标准。国际先天性心脏病诊治指南指出:如果Qp/Qs>1.5,而且Pp/Ps和Rp/Rs<0.67,应该手术治疗;同时也强调,如果Qp/Qs>1.5,即使Pp/Ps和Rp/Rs>0.67,也可以考虑手术治疗。然而,现实情况是,临床即使采用Qp/Qs>1.5和Pp/Ps和Rp/Rs<0.67作为手术适应证,仍有不少患者术后出现持续性肺动脉高压。流行病学调查显示,间隔缺损矫治手术后持续性肺动脉高压发生率达2%-3%。一旦判断失误而将缺损关闭,将严重影响患者寿命,关闭缺损后患者预期寿命与特发性肺动脉高压相似,存活时间中位数仅为2.8年,较不关闭缺损寿命明显缩短,因此,对于先天性心脏病相关性肺动脉高压的患者闭合间隔缺损应该非常慎重。 365医学网 转载请注明
    急性肺血管反应试验可以判断先天性心脏病相关性肺动脉高压患者肺血管病变的程度,早期肺血管以收缩成分占主导地位,使用血管扩张剂后,肺动脉平滑肌舒张,肺血管阻力下降。随着疾病进展,肺血管重构比例增加,血管顺应性减低,即使给予血管扩张剂,也不能使肺动脉扩张。对于重度肺动脉高压患者,通过吸入特异性肺血管扩张剂,可评价肺血管反应性和病变严重程度,对判断患者预后具有重要作用。先天性心脏病相关性肺动脉高压急性肺血管反应试验适应证为 Qp/Qs≤1.5;或 Qp/Qs>1.5,但PVR>8 Woods。以往多选用腺苷作为标准试剂,目前吸入型伊洛前列素广泛用于急性肺血管扩张试验。雾化吸入伊洛前列素可直接作用于肺血管,选择性强,对体循环影响小。常用剂量是40kg以下儿童,25ng/kg/min,40kg以上患者1μg/min,加入等体积生理盐水稀释,吸入10min。副作用主要有头疼、脸红、眩晕、咳嗽等,但一般均能忍受。少见副作用有体循环血压下降和气道痉挛等,需监测血压和呼吸等,出现严重不适或血流动力学恶化应及时停止试验。终止试验指征:①体循环收缩压降至90 mmHg以下;②右心房压升高20%-50%,心脏指数减少10%以上;③出现无法耐受的不良反应,如恶心、潮红或头痛;④达到最大药物剂量。急性肺血管扩张试验阳性标准为平均肺动脉压力(mPAP)下降幅度≥10mmHg且绝对值降至40mmHg以下,心输出量不变或者增加,必须满足此三项标准,方可确定为阳性。在急性肺血管扩张试验后患者达到以下几项要求,可以考虑手术治疗:①肺血管阻力指数(PVRI)下降20%;②Rp/Rs下降约20%;③试验后PVRI<6 Woods.m2;④试验后Rp/Rs<0.3。对于动力型肺动脉高压患者,手术关闭缺损是解决肺动脉高压根本方法;阻力型肺动脉高压患者不宜手术关闭缺损,目前治疗手段为靶向药物治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术;对于直接关闭缺损危险性大的“边缘型”肺动脉高压患者,可先用靶向药物治疗或行封堵试验,观察血流动力学变化,然后确定治疗方案。肺移植或心肺联合移植经验有限,靶向药物治疗主要目的是防止肺血管病变进一步发展,改善右心功能,提高患者生存质量和生活质量,延长患者寿命。 365医学网 转载请注明
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作者简介
朱鲜阳
单位:沈阳军区总医院
简介:  主任医师、教授、博士生导师。现任沈阳军区总医院全军心血管病研究所副所长、先心病内科主任。兼任中国
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