2002年9月至2003年8月心功能不全住院治疗的4例患者。临床表现、胸部Ｘ线、心电图及超声心动图特点见表1。收缩期杂音;ＰＨ,肺动脉高压;Ｃ Ｔ,心胸比值;ＲＢＢＢ,完全性右束支阻滞;ＬＢＢＢ,完全性左束支阻滞;ＬＶＥＦ,左室射血分数;ＰＨ:ｐｕｌｍｏｎａｒｙｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ　　4例患者的超声心动图均有明显特征,表现为:在左室或右室腔内可探及无数突出增大的肌小梁,错综排列,小梁间大小不等深陷的间隙,彩色多普勒可探及间隙内有血流与心腔相通。从室间隔中部到心尖部肌小梁逐渐增多,占据大部分心尖区心腔,小梁外侧近心外膜有薄层接近于正常心肌厚度的致密心肌回声,室间隔及左室后壁基底部心肌结构基本正常。受累心室腔增大,运动减弱,收缩期增厚率明显减弱,心肌收缩及舒张功能均减低。4例中前2例左右心室均受累,第3例与第4例分别累及左、右心室。4例患者的2代直系亲属心脏超声检查均未发现异常。　　4例患者主要症状为进展性心功能不全,由最初不能剧烈活动发展为静息状态下呼吸困难。第2例患者心衰进行性加重,3个月后死亡。其余3例患者经强心、利尿和血管扩张剂治疗后,心衰症状缓解。讨论　　心肌致密化不全(ｎｏｎｃｏｍｐａｃｔｉｏｎｏｆｔｈｅｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｍｙｏｃａｒｄｉｕｍ,ＮＶＭ)是一种少见的先天性心室肌发育不全性心肌病,是由于心内膜的形态发生受到限制导致发展中的肌小梁致密化失败。1990年Ｃｈｉｎ将此病称为心肌致密化不全[1],国内2000年首次报道[2],共报道10余例,且多为儿童病例。ＮＶＭ病因不明,而儿童病例多呈家族性,基因学研究认为此病与Ｘｑ28染色体上Ｇ4、5基因突变有关[3]。本组4例成年病例为散发。　　此4例均以心功能不全为突出表现,这与以往的报道一致[4～6]。ＮＶＭ主要