肥厚性心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小，左室充盈受阻，舒张期顺应性下降为特征的心肌病。根据左室流出道有无梗阻分梗阻性与非梗阻性。梗阻性心肌病(HOCM)是由于主动脉瓣下的室间隔明显肥厚(过去称为特发性肥厚性主动脉瓣瓣下狭窄，IHSS)。      HOCM有家族史，为常染色体显性遗传病，肌收缩蛋白基因(sarcomeric contractile protein  genes)突变为主要致病因素。组织学上变化为心肌细胞肥厚、组合和排列紊乱、以及纤维化等。病变常累及近端室间隔，也可见于其他心室壁或局限于心尖部，甚至累及全部心肌。       HOCM的主要症状：呼吸困难、心绞痛、心功能不全、心悸、眩晕或晕厥。猝死为最严重的并发症。研究发现，症状可能与左室流出道的压差有关，但猝死与其不一定相关。       HOCM患者发生猝死的机制可能与下列因素有关：阵发性心房颤动、窦性心动过速伴异常的血管反应和／或心肌缺血(年轻患者)、持续性单形性室性心动过速、突然流出道梗阻、经房室旁路前传的快室率心动过速、以及房室传导阻滞等。      对HOCM患者发生猝死的危险因素评价：(1)病史：原因不明、运动易诱发的晕厥史，儿童和年轻患者有与该病有关的严重症状；曾有过心跳停止史；有心脏性猝死家族史等，有上述病史者易发生心脏性猝死；(2)超声心动图：严重左室壁肥厚≥30mm时，发生心脏性猝死的风险性高；(3)24小时动态心电