先天性心脏缺损多种多样目前已知100余种，但临床较常见者仅10余种。小儿心血管系统发育成熟很快，5岁左右心血管生理及对药物的反应基本类似于成人。先天性心脏缺损常引起患儿心血管系统发育异常，每一心脏缺损在麻醉中有其特殊问题。先心病患者的存活有赖于循环系统病理生理与代偿机制间的微妙平衡，但是该代偿机制常导致心肺储备降低。因此，全面了解先天性心脏缺损的病理解剖、病理生理及各种麻醉用药对心肌功能、肺循环、体循环和交感神经系统张力的影响，是管理好小儿先心病手术麻醉的基础。

一 正常新生儿和婴幼儿心血管呼吸生理（一）过渡循环    出生后肺脏取代了胎盘作为婴儿气体交换器官，标志着小儿心脏和循环系统开始由胎儿型向成人型过渡。通常健康新生儿在出生时可很好的耐受这些变化，并通过自身调节适应正常发育过程出现的变化（表1）。    正常新生儿在出生时左、右心室在大小和室壁厚度方面大致相等，右室较左室稍重。在妊娠26周到30周左右，通过右心血流较通过左心血流多30%。出生后左室容量负荷和后负荷均明显增加，而右室容量负荷仅轻度增加后负荷则持续降低。为了适应这些变化，左室壁厚度开始增加，在生后4周超过右室壁厚度。进入童年期不久，左室重量接近右室重量的2倍，基本与成人左、右心室重量关系相同。生后胎盘消失全身血管阻力增加，每搏量和射血分数增加使心排血量增加。在生后24小时心排血量达最大，此后保持稳定或轻微降低。

    新生儿开始呼吸后肺血管阻力降低75%，而肺血流增加450%。肺动脉压力在生后24小时由70/45mmHg降到50/30mmHg，数天后