1、病例报告

    患者，女，35岁。以反复心悸2年加重1个月为主诉入院。曾因有心跳偶停感于当地做心电图动态心电图频发室早，未系统治疗。近1个月发作3次心悸，呈突发骤止，每次持续3～5min可自行缓解，最长一次持续2h缓解，当地心电图疑诊室上性心动过速为进一步行介入治疗来我院。查体:血压110/80mmHg，脉搏80次/min，呼吸16次/min，双肺呼吸音正常，心界不大，心率80次/min，律齐，未闻及杂音，双下肢无浮肿。入院时心电图正常，发作时心电图示宽QRS波心动过速，心率200次/min，超声心动图示各房室不大，心功能正常。择期行心内电生理检查，静脉异丙肾上腺素后诱发心动过速，进行标测时发现两种形态和频率的室性心动过速，一种频率160次/min，位于右室流出道;一种200次/min，位于右室心尖部。同时行右心室造影示右室心肌不对称，收缩不协调，呈右心室室壁瘤变化。当时明确诊为致心律失常性右心室心肌病。患者未同意做核磁共振检查，术后一直口服可达龙控制室早。

2、讨论

    致心律失常性右心室心肌病（ARVC），亦称致心律失常性右心室发育不良（ARVD），最早于1961年由Dalla Volta描述 ［1］ ，但作为疾病由Frank，Fontaine等于1978年首先定名 ［2］ 。被定义为累及右心室的原因不明心肌病，右心室游离壁进行性地为纤维脂肪组织所取代;常发生继发于电不稳定的室性心律失常。早期呈典型的区域性，晚期可累及整个右心室甚至部分左心室，累及室间膈相对较少。家族性发病常见，为常染色体显性遗传，为不完全外显;以心律失常、猝死常见，尤其在年青人 ［3］ 。上述