长QT综合征一尖端扭转室速（简称LQTS－Tdp）为CCU病房时常碰见的心律失常。对其病理生理机制与治疗进展的深一步的认识有助于临床医师提高对该病的诊治水平。本文复习近年来国外文献，对LQTS－Tdp的病理生理机制与治疗进展综述如下。

　　1 早期后除极（EAD）在LQTS－Tdp发生中的作用

　　LQTS－Tdp主要机制为：各种因素，凡能减少复极K＋外流量，增加除极Na＋、Ca2＋内流量，可触发EAD的产生〔1〕。EAD可发生在2相平台期（称做2相EAD）和3相快速复极早期（称做3相EAD）〔2〕，因EAD延缓复极过程，可致QT间期明显延长。考虑到干预蒲肯野氏纤维远较干预心室肌细胞更易诱发EAD，因此，EAD可能起源于蒲肯野氏纤维而非心肌工作细胞〔3〕。离子净内流与净外流之间平衡失调可导致膜复极障碍，诱发2相及3相EAD〔4〕，通过减少净外向离子流（Ik及Ito），增加净内向离子流（INa及Ica－L）即可引起复极障碍及QT间期延长，因此导致平台期膜电位振荡，从起源点传向心室肌，即发生室性快速心律失常〔5〕。

　　1.1 抗心律失常药物所致Tdp的机制

　　抗心律失常药物是临床引起LQTS－Tdp最常见病因。IA类药物（如奎尼丁）和Ⅲ类药物（如索他洛尔）。通过阻断K＋通道，抑制Ik和Ito，抑制跨膜K＋转移，使复极延缓，触发EAD和Tdp发生。已经明确，IA类药物常在正常剂量或低剂量时引起Tdp〔6〕，而且类药物（乙胺碘呋酮除外）仅在大剂量时引起Tdp（特别在心率缓慢时），临床观察表明乙胺碘呋酮极少引起Tdp。Na＋通道阻滞剂可抑制EAD的产生，IA类药在大剂量时对INa阻断超过对Ik阻断，这就抑制了引起EAD的除极