患者，女，49岁，因间歇性心悸、气短10年，加重伴水肿、易疲劳2个月入院。曾诊断为“风心病、二尖瓣狭窄并关闭不全”，经多方医治无效入院。家族中无类似病史。体检：发育正常，神清，口唇无发绀，颈静脉无怒张，胸廓无畸形，两肺呼吸音清。心尖搏动在左锁中线第5肋间，心界向左轻度扩大，心率88次/min，心音不等，心律不齐，心尖区闻及第3心音。肝脾未触及，双下肢无水肿。心电图示心房颤动，左室肥厚伴劳损，V₁、V₂异常Q波。X线胸片示肺门模糊，肺纹理增粗，心影增大，心胸比例0.67，左心缘呈四弓形，侧位显示右室、左室增大。超声心动图示左、右房增大，左、右室不大，主动脉、肺动脉不宽，左室室间隔下段、心尖部及侧壁心尖段心内膜增厚13 mm，回声显著增强，心腔狭小，心尖部室壁运动消失，心尖部舒张明显受限，室间隔基底部向右膨出。心包少量积液。左室造影见左室心尖及体部2/3部位充盈缺损，心尖闭塞，基底部略扩张，向两侧膨出。右室造影亦见心尖及体部充盈缺损，左室流出道不窄，右室流出道及肺动脉正常，左心房增大，右心房稍增大。左室心内膜心肌活检示除坏死机化组织外，可见少量心肌细胞肥大。诊断：双室型限制性心肌病，以左室为主，可能部分左室心肌肥厚。

　　讨论　限制性心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化引起的心室舒张及充盈受限，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能正常或轻度受损的一种心肌病。本病临床征象缺乏特征性，极易误诊，因此诊断及鉴别诊断主要依赖于超声心动图、心血管造影和心内膜心肌活检。目前内科尚无好的治疗手段，主要是对症治疗，早期应用肾上腺皮质激素有一定疗效，近年来对某些病例采用心内膜剥离加换瓣术取得较