近年发现，在特发性室速或猝死中，部分患者心电图可表现为右束支传导阻滞和Ｖ1－Ｖ３导联ＳＴ段抬高，但其临床检查均末发现有器质性心脏病，西班牙著名学者Brugada认为这是一种新的特殊类型特发性室速，它不但是中青年患者猝死的主要原因之一，而且是许多过去认为原因不明的特发性室速或室颤的又一重要病因。一，发生率与分子病理学      本病于1992年Brugada  P和Brugada  J两兄弟首先提出而引起临床注意等将此独特的临床电生理病症命名为Brugada综合症。此后，世界各地报道陆续增多，国内最近亦有零星报道。准确发病率尚不清楚，文献认为占特发性室颤中的40－60%。主要分部亚州，尤以东南亚国家发生率最高，故有东南亚夜猝死综合症（ＳＵＮＤＳ）之称。发病年龄资料报道不一，但以32－40岁为高峰，大多为男性，男女之比约为10:1。在泰国该Brugada综合症年病死率达40/10万人口，仅次于第１位交通事故死亡率。本病常有晕厥、室颤及可疑心源性猝死家族史。      Brugada等认为该综合症的异常心电图及多形性室速的发生与心脏器质性疾病无关。“Ｍ细胞”的功能异常、缺如或数目减少可能促使心肌去极、复极的异常，从而产生异常心电图。但Martini在尸检发现，Brugada综合症虽然没有器质性心脏病的存在，但可能会有隐匿的右室心肌病的存在。故所谓正常心脏性猝死者，其实心脏并不正常，只要有更好的检测手段或方法终究会发现心脏结构或功能异常。       晚近分子生物学研究指出：Brugada综合症的