遗传性长QT综合征(LQTS)　　(一)遗传性LQTS是一种常染色体遗传性心律失常。由编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常所致的一组综合征。临床上以QTc延长、T波改变、尖端扭转性室性心动过速(TdP)、反复发作晕厥和心脏性猝死为特征。临床上分为不伴有先天性耳聋的Romano-Ward 综合征和伴有先天性神经性耳聋的Jervell-Lange-Nielsen综合征，以前者多见。遗传上分为7型,详见下表。

　　(二)、治疗　　1.β阻滞剂:LQT1、LQT2有明显疗效。普萘洛尔应用最广泛，主要优势是良好的耐受性。应用最大耐受量，剂量为2-3mg/kg 。　　2.左侧心脏去交感神经支配术(LCSD)：适用于充分剂量的β阻滞剂治疗后，仍有晕厥的患者。　　3.心脏起搏：适用于窦性停搏或心动过缓 。　　4.埋藏式心脏复律除颤器(ICD)：适用于充分剂量的β阻滞剂和LCSD治疗后，仍有晕厥发作；β阻滞剂治疗期间有心脏骤停发生或记录到首次心脏事件是心脏骤停的患者。　Brugada 综合征　　由于编码心脏离子通道的基因突变引起离子通道功能异常所致。临床上，以RBBB、V1-V3 ST段抬高(≥0.1mV)、无器质性心脏病和心脏性猝死为特征。20%的Brugada 综合征患者编码钠通道的基因SCN5A发生突变。Brugada 患者包括ECG明显或一过性异常的有症状者，ECG异常或诱发异常的无症状者和无症状的家族成员。由于其猝死率高，年死亡率达10%，并且目前没有有效抗心律失常药物。故植入ICD(埋藏式心脏复律除颤器)是目前唯一的治疗方法。无症状者可能较有症状者预后好，不积极推荐植入IC