肺动脉压力超过正常称为肺动脉高压，即当肺动脉收缩压超过4.00kPa (30mmHg) 或肺动脉平均压超过2.67kPa (20mmHg) 时，则表示有肺动脉高压存在。但出生后2周的新生儿，正常肺动脉压力可比上述数值高些。广义来讲，肺动脉高压不仅仅指肺动脉压力的升高。无论肺动脉压超过正常，还是动、静脉压差升高或是肺血管阻力超出正常范围均可提示肺动脉高压。

　　肺循环的主要功能是收集全身的静脉血，并将其在肺内通过气体交换进行动脉化，然后由左心泵出，将氧气输送到全身所有器官和组织。肺血管本身还能产生、激活和灭活一些重要的血管生物活性物质，来自我调节肺血管张力和肺血管壁内各种细胞的正常生长状态及其相互间的信息传递，从而维持肺循环的正常血流动力学。正常情况下，肺循环是一个低阻力、低压力和相对高容量的循环系统，具有很大的生理代偿能力。

　　原发性肺动脉高压是一种独立的疾病而非继发于先天性心脏病，至今病因尚不清楚。可能是一种先天性多种因素共同作用的结果。①类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病；②肺动脉炎的继发性血管病变；③结缔组织病的肺血管改变；④慢性微型栓子栓塞的结果；⑤家族遗传性。其病理改变主要是：两肺的血管分支及血管树均受侵犯。肺动脉肌型动脉及周围小血管病变类似先天性心脏病左向右分流畸形变时的改变；中层肥厚、内膜浸润和纤维化、丛样病变、血管扩张性改变、纤维素性坏死性动脉炎等。其中以丛样病变阻塞了小动脉和血管扩张性病变较为突出。病理生理学改变为：因肺血流受阻导致心排血量下降和严重的肺动脉高压，肺动脉压力在运动后升高更为明显，且右心排血量更低，这导致低血压和运动性晕厥，随着疾病的进展，出现右心衰竭、中等度的低氧血症，由于低氧血症和心脏工作量增加，可出现运动性心绞痛