美国学者Maron等进行的研究显示,肥厚型心肌病(HCM)患者心衰症状的严重程度与左室肥厚程度间并不直接相关,严重心衰症状在重度心肌肥厚的患者中比例较低,而多发生于中度心肌肥厚者。[Am J Cardiol 2005,95(1)∶1329] HCM患者左室肥厚程度与心源性猝死直接相关,但与心衰症状的关系尚不清楚。 该研究纳入1993年至2003年期间的HCM患者700例,其中男性430例,最严重症状发生年龄为(46±20)岁。所有患者均经二维超声心动图诊断心肌肥厚,没有左室扩大及其他可引起相似心肌肥厚程度的疾病,已发展为终末期心衰的患者在先前自然病程的某个时期曾符合上述定义。 按患者左室舒张末期室壁最厚处计算肥厚程度,接受手术及双腔起搏治疗的患者按术前记录的室壁最大厚度计算。按心肌肥厚程度将患者分为5组:73例(10%)≤15 mm;182例(26%)16~19 mm;252例(36%)20~24 mm;98例(14%)25~29 mm;95例(14%)≥30 mm。左室流出道梗阻定义为基础状态多普勒超声测定峰压力级差≥30 mmHg。 心功能评定按病程中心功能最差时的纽约心脏学会(NYHA)心功能分级计算,其中Ⅰ级307例(44%),Ⅱ级226例(32%),Ⅲ级和Ⅳ级167例(24%)。在所有患者中,合并流出道梗阻者193例(27%),有房颤者97例(14%),有晕厥史者87例(11%)。