扩张型心肌病(DCM),既往曾称为充血性心肌病。特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大,或双室扩大,且均伴有不同程度的肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征,虽然各年龄组均有发病,但以中青年为多见。多为散发流行。约20%的DCM患者有心肌病家族史。 一、病因及发病机制 多数病人病因不明,发病机制尚待阐明,但对此已经多年研究,众多学者已形成相似看法。 1.病毒感染 在病因中,病毒感染占有重要位置。以柯萨奇病毒感染致人心肌炎后发展为DCM最为多见。病毒感染心肌损伤可分为两个阶段。(1)急性期:病毒感染,心肌细胞内病毒复制和细胞崩解,同时巨噬细胞、自然杀伤细胞和中和抗体参与清除病程过程。(2)慢性期:心肌内炎症细胞渗出,产生多种抗心肌收缩成分抗体,表现为轻微至不同程度的心肌损伤,导致心肌细胞损伤和功能障碍。由病毒性心肌炎发展为DCM是一个心肌再构的过程,涉及到多种细胞膜蛋白、胞质钙超载和核蛋白的调节失控。有作者认为,在病毒性心肌炎向DCM发展的过程中,内皮细胞感染或免疫攻击导致微血管功能异常,反复的微血管痉挛引起心肌骨架蛋白不溶解,多处局部心肌减失最终导致心力衰竭。 2.免疫异常 DCM可有免疫调节异常,包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性,自身清除细胞活性下降