肺循环专题会将在北京饭店胜利召开，届时国内、外相关领域的知名专家将就肺循环高压领域的热点做精彩的发言：       热点一：肺动脉高压发病机制和治疗的进展       近几年对肺动脉高压发病机制的研究和治疗取得了很大进展。在发病机制上，①目前已证实BMPR₂基因突变是大部分家族性肺动脉高压和部分特发性肺动脉高压的重要病因；②低氧抑制了肺动脉平滑肌细胞上的电压依赖性钾通道, 激活了电压依赖性钙通道, 使细胞内钙离子浓度升高, 启动了血管收缩；③低氧导致肺动脉的弹性蛋白酶增加，促进血管重塑；④最主要的是肺血管内皮功能失调导致内皮细胞因子之间存在失平衡，即促进血管收缩、有丝分裂和血栓形成的因子（内皮素－1、血栓素和五羟色胺）过度表达和／或激活，而促进血管扩张、抗增殖和抗血栓形成的因子（前列环素PGI₂、NO和肝素样物质）表达下降，导致血管收缩、重塑和原位血栓形成。针对发病机制的新的药物治疗也获得很大突破，如前列环素类、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂及其联合治疗等。经临床研究证实它们可提高患者的活动耐量，改善肺循环血流动力学，延长生存期。Lewis J. Rubin, 这位全球肺动脉高压研究领域的最高权威，将就该热点做精彩的报告；我国德高望重的程显声教授将就肺动脉高压的比较病理学发表他精辟、独到的见解；来自德国的Tobias Gessler和来自澳大利亚的Geoff Strange将分别介绍依洛前列环素和Bosentan的临床应用。  &