风湿病中肺动脉高压的发生率:几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道, 主要为SSc、MCTD和SLE。在日本的一项研究中,将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1,MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36 、1.34和0.53。 风湿病引起肺动脉高压的原因:大部分原因不明,与原发性肺动脉高压的发生相似。可能原因主要有:肺间质病变、血栓栓塞或原位血栓、心脏病变。 肺动脉高压相关的临床特征:最明显相关是雷诺现象,其次是抗磷脂抗体阳性。 肺动脉高压对疾病预后的影响:合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。对于风湿病合并肺动脉高压的预后指标,研究资料十分缺乏。对原发性肺动脉高压的预后有负面影响的指标包括临床指标和血液动力学指标。 确定肺动脉高压的诊断方法包括:胸部影像学、心电图、超声心动图、动脉血气分析、肺功能、肺通气/灌注(V/Q)扫描、右心导管术以及手术肺活检。对合并风湿性疾病的肺动脉高压,不常规推荐手术肺活检。另外怀疑风湿病者,常用的自身抗体筛查:ANA、抗着丝点抗体、抗ENA、抗Scl70抗体、抗RNP抗体和抗磷脂抗体等。其他常用的血液筛查指标:肝肾功能、血管紧张素转换酶(SACE)和抗HIV抗体等。 这类