近年来,随着我国心血管外科手术技术及诊疗水平的进展,应用大动脉调转手术(ASO)解剖矫治完全性大动脉转位(TGA)、肺动脉高压型右心室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing畸形)及矫正性大动脉转位(CCTGA)等复杂性先心病取得了较好的临床疗效,我国目前约有20个心脏中心已完成近500例ASO手术。 对于室间隔完整型大动脉转位(TGA/IVS)患儿,出生后如动脉导管闭合,自然死亡率极高,且左心室功能在出生后1月内显著下降,因此大多主张在生后2周内行ASO。对于合并大室间隔缺损的TGA(TGA/VSD)或Taussig-Bing畸形患儿,因动静脉血液有混合,一定程度改善了血氧饱和度(SaO
2),可延长生命,但该类患儿肺血管阻塞性病变往往发生早且进展迅速,会影响手术后果,一般认为最好在生后3个月内行ASO,不宜超过6个月。 我国先心病的三级预防治疗体系还不完善,很难完成新生儿期诊治,患儿往往就诊很晚(>6个月),就诊时已合并严重低氧血症和重度肺血管阻塞性病变,错过了最佳手术时机。为探讨该类患儿ASO效果,我们对我院完成的33例年龄>6个月、合并中重度肺动脉高压的TGA/VSD和Taussig-Bing畸形患儿的手术结果进行分析。患儿年龄7~84月,体重4.5~20.0 kg,术前经皮SaO2平均为69.9%±15.9%,平均肺动脉压为(51.5±9.8)mmHg,肺血管阻力49.2~1261.9 dyn.s.cm
-5。主要合并畸形有主动脉弓缩窄,左室流出道狭窄,主