肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension,PAH）是指肺动脉收缩压超过4.00kPa 30mmHg或肺动脉平均压超过2.67kPa 20 mmHg。造成肺动脉高压的原因很多，以往认为包括原发性和继发性等情况,现在认为主要是因遗传、前列环素合成酶和一氧化氮合成酶减少、内皮素-1（ET-1）水平升高等各种机制作用导致新生内膜形成，中膜增厚，外膜新生血管化，增殖/凋亡失衡；内皮细胞增殖紊乱，丛样病损中生长抑制基因受损，血小板聚集和血栓形成，内皮的促凝/纤溶失调。      PAH的临床表现主要有呼吸困难，气促、胸闷、胸痛甚至晕厥等，心衰、三尖瓣返流可表现出水肿、肝淤血、腹水；检测发现BNP升高等，其药物治疗目前包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等，如钙离子拮抗剂、前列环素类似剂、内皮素拮抗剂和磷酸二酯酶抑制剂；手术治疗主要有肺血栓动脉内膜切除术、球囊房间隔造瘘术和肺移植术。     随着遗传学检测在临床工作中的应用，临床需要基于发病机制的不同背景，选择生理靶向性治疗，同时需要进一步明确抗凝药物的确切作用，对阿司匹林治疗获取足够的证据，而多种药物的联合治疗更是方向：波生坦和西地那非联用已取得有效结果；西地那非加前列环素、伊洛前列素加波生坦的研究也正在进行中。