摘要：肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是肥厚型心肌病（HCM）的一种临床类型，病理表现为心肌质块明显增加、心肌细胞肥厚、肌束排列明显紊乱、心肌纤维化，导致心室舒张功能受损、心肌供血不足。国内随着诊断技术的发展，HOCM诊断率上升，目前已经成为临床上一种非少见的疾病。其临床表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、乏力、心悸、晕厥、猝死等。HOCM患者生活质量差，心源性猝死率高，严重危害病人的健康。以往对HOCM主要以药物治疗为主，近十余年来，介入心脏病学的迅猛发展为HOCM提供了心脏双腔起搏器（DDD）、经皮间隔化学消融等新的治疗方案，随着新的治疗方法的应用，HOCM患者的预后有了明显改善。关键词： 肥厚型梗阻性心肌病    病理生理   治疗肥厚型心肌病（hypertropic cardiomyopathyHCM）是一种常染色体显性遗传的心脏病，主要是由于编码心肌肌小节蛋白的基因发生变异所致^[1、2]，其主要特征为在无明显的致心肌肥厚的病因（如主动脉瓣狭窄或高血压等）下，发生了非对称性的心肌肥厚，病变常主要累及未扩张的左心室室间隔，而左心室功能常呈高动力状态。根据左心室流出道（LVOT）内的血流动力学特征，肥厚型心肌病可分为梗阻性和非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病（hypertropic obstructive  cardiomyopathy HOCM）约占HCM患者的25^[3]。其临床表现多种多样，劳力性呼吸困难和心绞痛为最常见的症状，有的病人会有乏力、心悸、晕厥等症状，约4.2的病人发生猝死，部分病人表现为首发症状^[4]。  &nb