1．背景 　　肺动脉高压对患者而言是一种灾难性的疾患，它以肺血管增生和重塑为特征1，导致肺血管阻力进行性地增加，并最终发展为右心衰竭和死亡。　　肺动脉高压先前被分为原发性（特发性）和继发性两种¹。现在人们已经清楚，尽管继发性肺高压的病因很多，差异很大，但原发性与继发性这两种类型的肺高压其实都具有相同的组织病理学特征，并且对于治疗的反应也相同。有鉴于此，世界卫生组织（WHO）重新按起病机制而非病因对肺动脉高压进行了分类²，将其分为五类。　　原发性肺动脉高压　　家族性肺动脉高压肺动脉高压继发于血管原病、先天性心脏病存在体循环向肺循环分流者、门脉高压症、爱滋病感染、药物和病素作用及其他（甲状腺疾病、糖原贮积病、戈谢病、遗传性出血性毛细血管扩张、血红蛋白病、骨髓增生障碍、脾切除术）　　肺动脉高压继发于伴有明显肺静脉或肺毛细血管累及者，它包括肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管多发性血管瘤（PCH）。　　新生儿持续性肺动脉高压　　2病理生理学特征　　肺动脉高压有多种机制发病机制。不过，现在认为三种因素共同作用，导致了肺血管阻力增加：血管收缩，肺血管增生和重塑，原位血栓形成³随着对肺动脉高压分子学机制了解的逐渐深入，越来越多的证据显示，内皮功能障碍和与之相随的内皮生成血管活性调节因子能力的慢性损伤，起着关键性的作用。血管活性调节因子如一氧化氮、前列腺环素的产生减少，和血管收缩因子即内皮素－1的长期的过度表达，不仅影响了血管张力，同时也促进了血管的重塑。因此，针对这些机制而治疗肺动脉高压是现今研究的热点。　　3．自然病程和生存率　　当患者的平均肺动脉压力在静息状态超过25mmHg或活动状态下超过30mmHg即可被诊断为肺