Brugada综合征(Brugada Syndrome,BS)是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,该综合征以V
1-3 ST段抬高、V
1-3 ST段多变、心脏结构无明显异常、多形性室速或室颤和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。 1.BS的心电图表现 目前已确定BS患者可有以下三型心电图改变(见下图)。1型,以突出的“穹隆型”ST段抬高为特征,表现为其J波或抬高的ST段顶点>2mm或0.2mV,伴随T波倒置,很少或无等电位线分离;2型,J波幅度(≧2mm)引起ST段逐渐下斜型抬高(在基线上方仍然≧1mm),紧随正向或双向T波,形成“马鞍型”ST段图型;3型,右胸导联ST段抬高<1mm,可以表现为“马鞍型”或“穹隆型”,或两者兼有。BS心电图的ST段改变是动态的,不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到,或在应用特殊的药物如钠通道阻滞剂后观察到。 图1: Brugada综合征患者的三型心电表现。注意在几天内患者心电图的动态改变。箭头指示J波。左图显示为清楚的1型心电图,几天后分别出现2型和3型心电图改变。 2.Brugada综合征的治疗对策 2.1.植入性心律转复除颤器(ICD)