血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤[1~4],由于所观察的人群及年龄段不同,血管瘤的发病率有很大的差异,通常在1%~2%之间[5~6]。不同种族、性别及家族史的存在与否都影响着血管瘤的发病率,高加索人的发病率高于有色人种的发病率[7];女性婴幼儿的发病率是男性的3~5倍[8~9];一般认为血管瘤无家族性,但在10%的患儿中,其父母有血管瘤病史[2]。此外,出生时低体重的婴幼儿比正常体重的婴幼儿发病率高。血管瘤大多数位于头面颈部,位置比较表浅,也有不少发生在粘膜、肌肉、骨骼组织及内脏。它们不仅影响着人体的美观,还影响生理功能甚至危及生命,给患者及其家属造成了痛苦,也给医务工作者带来了挑战。近年来随着血管瘤研究的不断深入,对不同血管的病变本质分类、发病机制及诊治方面都取得了一定的进展。
1 分类
传统形态学分类将血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合型血管瘤,其中毛细血管瘤又进一步分为葡萄酒色斑和草莓状血管瘤。这种分类方式将临床表现作为分类依据,没有根椐细胞生物学特性进行区别,它给治疗方式的选择带来混乱。因为这一分类的同一类疾病中有些血管病变可以自然消退,不需要任何干预,有些血管病变则需尽早治疗。这种分类国内外基本上已被淘汰。
1982年,Mulliken和Glowacki[10]根椐血管病变的临床表现及组织学特点将其分两大类,即血管瘤和血管畸形。血管瘤通常出生时不存在,大多数发生在出生后1个月内,他们生长很快(增生期),增长到一定程度之后变得稳定(稳定期),稳定期之后接着是缓慢的,但通常是完全的消退(消退期)。组织学特点是:在增生期内皮细胞增生伴有或不伴有血管腔,肥大细胞数目增加;在消退期,纤维化、脂肪浸润、