正常人的左心室和右心室被室间隔分开，互不相通。如在胎儿时期室间隔发育不全而遗留孔洞使左右心室沟通者, 称为先天性室间隔缺损。室间隔缺损可单纯存在，也可与其他先天性心血管畸形同时并存。 　

    小型的室间隔缺损如缺损直径在0.5厘米以下,分流量较少者，一般无明显症状或仅有轻微症状；中等或较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流，常有劳累后气急和心悸、易疲劳、乏力等，甚至反复出现肺部感染和充血性心力衰竭症状如胸闷、心慌、浮肿、咯血、呼吸困难等，少有昏厥等病史。大型室间隔缺损并肺部感染和心力衰竭尤为显著，二者互为因果，病情发展较快，当肺动脉阻力增高显著时，分流量反而减少，肺部感染和心力衰竭发生次数也将减少，唯气急、心悸甚为明显并可出现咯血症状。典型室间隔缺损病人可在胸骨左缘第三、四肋间昕到明显的收缩期杂音伴震颤。大的室间隔缺损病人可见胸骨呈鸡胸样畸形。严重的肺动脉高压病人心脏杂音反而不明显甚至消失。X线胸片可见肺部瘀血，左心室增大等表现，心电图变化根据病情轻重而不同。彩色多谱勒心动图可见心室水平左向右分流。结合上述情况即能确诊本病。 多数室间隔缺损病人应尽早手术治疗，年龄以1－7岁为最佳,尽可能于10岁以前手术，以免出现严重肺动脉高压而失去手术机会。小型缺损无症状者，缺损有闭合征象者，可暂不手术，观察到3岁再决定手术与否。 巨大缺损的重症新生儿或婴幼儿，分流量大，如有危及生命的心力衰竭经内科积极治疗无效者，在创造条件下被迫手术。这种情况多发生在出生后第一年。 如病人有紫绀尤其在休息时出现紫绀，提示病人有严重的肺动脉高压，可能已失去手术时机，应慎