肝肉芽肿病是一种由多种原因引起的伴有或不伴有肝脏炎症反应和纤维化的浸润性疾病. 肝肉芽肿病虽然常被称为肉芽肿性肝炎但实际上并不是一种真正的肝炎.肝肉芽肿病可发现于3~10的肝活检标本.肝肉芽肿病可能无临床症状一般是意外发现但常可反映临床相关疾病-通常是全身性疾病而不是原发性肝脏疾病.病因及发病机理 肝肉芽肿病的病因很多最主要的是感染性疾病.细菌感染(如结核和其他分枝杆菌感染布鲁菌病土拉菌病放线菌病)真菌感染(如组织胞浆菌病隐球菌病芽生菌病)寄生虫感染(如血吸虫病-全世界范围内肉芽肿病的最主要病因弓形虫病内脏幼虫移行症).病毒感染(如传染性单核细胞增多症巨细胞病毒)较少见以及其他感染如立克次体病(Q热)梅毒. 结节病是最重要的非感染性病因.大约有2/3的结节病患者肝脏受累并有时是主要的临床表现.很多药物(如奎尼丁磺胺别嘌呤醇保泰松)都可引起结节病.此外肝肉芽肿病也可见于风湿性多肌痛胶原性疾病;没有淋巴瘤形态改变的霍奇金病以及其他全身性疾病的患者. 在原发性肝脏疾病患者中发生肝脏肉芽肿病的病例相对少见其中只有原发性胆汁性肝硬化是最重要的原因.这种病例尤其病程早期其门脉周围的肉芽肿很典型且通常合并有其他的组织学改变.此外在各种其他肝病患者偶尔也可发现少量的肉芽肿而且常常是因脂肪小滴所致故称脂肪肉芽肿.这种肉芽肿没有临床意义. 在许多病例可能找不到确切的病因但少数患者有反复发热肌痛疲劳和其他全身性症状而且常持续多年间断发生.这种特发性肉芽肿性肝炎是一种特殊的疾病还是结节病的一种变异型尚有争论. 肉芽肿形成的机制尚未完全阐明但这种病变被认为是宿主对一些可溶性较差的外源性及内源性刺激物的保护性反应.通