1临床资料    患者女，14岁。主因双下肢乏力1年，胸闷、头痛40天于2004年10月27日入院，先后在三家医院行心脏彩超等检查诊断为：风湿性心脏病，轻度二尖瓣关闭不全。4天前头痛加剧，伴恶心、呕吐，测血压发现血压明显升高，最高达230/140mmHg，为进一步诊治入我院。查体：P140次/分，BP左上肢190/100mmHg，右上肢200/105mmHg，左下肢70/50mmHg， 右下肢65/45mmHg。胸壁未闻及血管杂音，双肺（－）。心界左下扩大，HR140次/分，律齐，胸骨左缘第3、4肋间闻4/6级收缩期杂音。双侧股动脉搏动减弱，双侧足背动脉搏动消失。心电图：窦性心动过速，左房受累，T波改变（Ⅱ、Ⅲ、avF、V3～V6导联T波深倒）。心脏彩超：左心室扩大（收缩末期内径37mm，舒张末期内径45mm），左室壁各节段心肌均匀性增厚，运动明显减低，室间隔、左室后壁各9mm。右肺动脉发育欠佳，起始段内径偏小，远段显示不清。降主动脉峡部与左肺动脉起始部之间见一异常管腔样回声，内径约3mm，降主动脉中部可见一狭窄段，房室环以上，长约4.5cm，最窄处内径约0.5cm，狭窄段血管壁环形增厚约0.5～0.7cm，致管腔缩窄，管壁回声明显增强，内表面尚光滑。超声诊断：降主动脉缩窄，动脉导管未闭。双下肢血管彩超：股动脉及其主要分支动脉血流速度普遍减低。头颅CT正常。脑脊液压力、常规、生化均正常。入院诊断：先天性主动脉缩窄，动脉导管未闭。给予波依定、双氢克脲噻、倍他乐克、卡托普利降压、对症处理后，上肢血压降至120～150/70～75mmHg后，胸闷、头痛症状缓解，建议手术治疗，因经济原因自动出院。2讨论    2