随着我国心血管疾病,特别是冠心病发病率的逐渐升高,恶性心律失常即致命性心律失常和猝死已经成为影响民众健康的一个重要因素。1 恶性心律失常定义 当心律失常严重影响血流动力学,或由于各种因素致心电不稳定,使某些原来并不影响血流动力学的心律失常进一步恶化。患者有严重症状,甚至危机生命,需要迅速积极抢救治疗。动态监测表明,发生心室颤动或心脏停搏之前常出现心脏自律性或传导性异常.2 恶性心律失常常见类型 危险性室性早搏 室性心动过速伴血液动力学紊乱,出现休克或左心衰竭 扭转型室性心动过速 严重传导阻滞 病态窦房结综合征3 恶性室性心律失常致病原因 急性心肌梗死 冠脉介入治疗(PCI)或冠脉搭桥术(CABG)后 起搏器术后 心肌病 致右室发育不良性(ARVC) 心力衰竭 EF<35% 长QT或短QT 药物、电解质紊乱 Brugada综合征 由于基因突变引起离子通道功能异常,是临床上少见的一种心律失常综合征。1992年最早被西班牙医生Bruga