室间隔完整的肺动脉瓣闭锁（Pulmonary atresid with intact ventricular septum，PA/IVS）约占先天性心脏病的0.71%～3.1%。PA/IVS如不经治疗，85%患儿于半年内死亡。外科手术风险很大，术后一年内死亡率52%。从1990年起，经导管成功切开肺动脉瓣后，改变了新生儿和婴儿PA/IVS病儿均需外科瓣膜切开手术的历史。目前已证明，用肺动脉瓣射频打孔联合球囊扩张治疗PA/IVS比外科手术更安全有效。本院于2005年4月至11月用该技术在国内率先治疗4例婴儿PA/IVS。现结合本组资料和相关文献对此畸形的解剖、血液动力学、介入治疗选择、效果与安全性及并发症进行讨论。    对象和方法    一、对象   男女各2例，年龄依次为11m、9m、12天和9m；体重4～10 (平均7.6±2.2) kg。生后均有紫绀，进食或哭闹时气短、紫绀加重，2例有杵状指趾。心脏听诊：心率110～115次/min，于胸骨左缘第2～3肋间可听到连续性杂音，三尖瓣区有Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级反流性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音单一。例4，肝大于肋缘下1.0cm。X线胸片：均可见肺血少，肺动脉段平直或略突，主动脉结增大，心胸比值0.72～0.80(平均0.76±0.02)。心电图：电轴不偏与右偏各2例，均有右房增大，例1、3为双室肥厚，余2例为右室肥厚；例2伴有完全性右束支传导阻滞。彩色多普勒二维超声心动图：在左室长轴和四腔心切面上4例共同表现为：（1）室间隔完整伴肺动脉瓣闭锁，瓣膜略增厚；（2）动脉导管未闭（Patent Ductus Arter