2007年1月17日清华大学第一附属医院（北京华信医院）心脏中心吴清玉教授，在全麻体外循环下为一例6月龄体重5.8公斤的患儿，成功地施行了先天性右冠状动脉右室瘘修补手术。先天性冠状动脉瘘在先天性心脏病仅占0.27－0.4%，属于非常罕见的先天性心脏病。    本例患儿为男性，于孕37周时超声发现胎儿右室扩大，右冠状动脉明显增粗，考虑右冠状动脉右室瘘并主动脉瓣狭窄。于北京某大型三甲医院足月剖宫产，出生体重2960克，生后即发现心脏杂音。出生后7天就诊于北京某大型心脏专科医院，超声诊断右冠状动脉右室瘘，卵园孔未闭，肺动脉高压（重度），因病情复杂、畸形罕见和手术风险大，未予手术。患儿于生后4月就诊于我院心脏中心，检查发现患儿生长发育较同龄儿差，全身状态不佳，心脏很大，超声诊断先天性冠状动脉瘘（右冠脉－右室），肺动脉高压并主动脉扩张，右心扩大，二尖瓣、三尖瓣轻度返流，多普勒估测肺动脉收缩压96mmHg（正常低于30mmHg）。右冠状动脉起始部明显扩张，内径达10mm（左冠状动脉内径2mm），沿房室沟移行右室前侧壁至三尖瓣前叶根部，通过一内径4mm破口入右室。    患儿一出生诊断即明确，需要手术治疗，但低龄、低体重、全身状态差和畸形复杂罕见等，使麻醉、体外循环、手术和术后恢复的难度与风险剧增。另外，重度肺动脉高压是许多心外科专家对手术犹豫不决的主要原因。患儿仅4月龄肺动脉高压已非常严重，说明冠状动脉右室瘘引起的左向右分流量非常大，随着年龄的增长病史的延长，肺动脉压会更进一步增高。明确肺动脉压力的手段还有，就是进行心导管检查，直接测定肺动脉压力。可是患儿家长了解了心导管检查的风险后，