一：正常成人肺动脉系组织结构    出生时，肺动脉干壁厚：主动脉壁厚=1:1, 成人，肺动脉干壁厚约为同体主动脉壁厚度40~70%，弹力动脉（直径0.5---1mm）以上、管壁含丰富弹力纤维，肌型动脉（直径80~100μm以上），有完整肌细胞层及双层弹力板，肌型动脉（直径<70 μm ）无肌细胞层,无双层弹力板，在肺高压时，肌型动脉、肌型动脉可发生肌细胞肥大、增生，导致管腔狭窄，同时其内皮也会增生，在特发性肺动脉高压患者中，内皮细胞为单克隆样增生，在先天性心脏病患者内皮为多克隆样增生。    二：肺动脉高压    正常肺动脉压力：一般情况下：肺动脉压力，收缩压：12-25mmHg，舒张压：6-12mmHg，平均压：10-18mmHg 。根据2003年，威尼斯会议，世界卫生组织(WHO) 规定的肺动脉高压（PH）的诊断标准是：在海平面状态下，安静状态时肺动脉收缩压>30 mm Hg(1 mm Hg=0．133kPa)，或肺动脉平均压>25 mm Hg，或在活动状态下肺动脉平均压>30 mln Hg，即可诊断为PH    三：肺循环动脉高压的临床分类      1.肺动脉高压 (PAH)    1.1. 特发 (IPAH)    1.2. 家族 (FPAH)      1.3. 相关疾病 (APAH)   &nbs