关键词:
姚焰 心律失常 心肌病 导管消融 ICD ARVC 致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, ARVC)是一种主要累及右心室的心肌病,主要与遗传因素有关,也不排除病毒感染的可能。表现为进行性的心肌细胞为纤维-脂肪组织所取代,右心室发生扩大、变薄等结构及功能的异常,晚期还可累及左心室,导致心功能衰竭。尽管此病的诊断主要建立在其右心室的病理学异常基础之上,但其最主要的临床意义是可发生严重的室性心动过速(平均每个患者有两种以上形态的室速)甚至心室颤动,因此是年轻人(尤其是运动员)室性心动过速和心脏性猝死的最主要原因,约占35岁以下人群猝死的20%。 在治疗方面,一直以来只能采用姑息性的措施,亦即植入ICD后口服抗心律失常药物(首选索他洛尔)以预防ARVC室速所致的猝死。然而,绝大多数发展中国家的ARVC患者所面临的严酷现实是无法承受ICD植入疗法,这既有经济因素,更有社会歧视和心理压力的原因。即使是植入了ICD的患者,国外的文献表明,在植入ICD后6-7年,超过三分之一的患者会发生电极失效。就我国的现实情况而言,一旦发生电极失效导致无法更换ICD,必然会给医患双方带来较大的困扰。 ARVC患者由于其先天遗传性并且发病较早,其患者在相当程度