关键词：  伍伟锋   肺动脉高压   艾森曼格综合征    成人先心病肺动脉高压 编者按：本文就肺动脉高压与先心病的关系进行详细描述，肺动脉高压是静息时平均肺动脉压力大于25mmHg或者在运动时大于30mmHg。先心病的表现通常和肺动脉高压相关，但先心病继发的肺动脉高压的分类是比较难，因为它的病程发展是可变的，相似的心脏畸形可以引起不同严重程度的肺动脉高压。艾森曼格综合征已被用来描述伴有严重肺动脉高压的各种心脏畸形。　　近50年来，先天性心脏病（先心病）长期存活的患者迅速增加，因而成人先心病患者的数量在所有的发达国家不断增加。成人先心病患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。未经手术矫形的成人先心病生存者主要是单一畸形患者，当然，也有少量的复杂畸形患者。成人先心病常继发不同程度的肺动脉高压，而肺动高压与心脏缺损的类型、位置、大小以及修复状态等因素有关，肺动脉高压可伴有或不伴有逆向分流或紫绀（例如艾森曼格综合征）。下面谈谈关于成人先心病肺动脉高压的一些新认识。　　一、与成人先心病肺动脉高压相关的基本概念　　肺动脉高压的定义是静息时平均肺动脉压力大于25mmHg或者在运动时大于30mmHg。动脉型肺动脉高压分为特发性、家族性以及相关疾病性(如先心病等)。先心病的表现通常和肺动脉高压相关，但先心病继发的肺动脉高压的分类是比较难，因为它的病程发展是可变的，相似的心脏畸形可以引起不同严重程度的肺动脉高压。　　艾森曼格综合征已被用来描述伴有严重肺动脉高压的各种心脏畸形。在某些病理生理学和临床方面，艾森曼格综合征患者还是有不同的。在有大的心室间或动脉间非限制性交通的先心病患者中，分流量和分流方向是由体